顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進步一等獎、2013年四川省科技進步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術(shù)6000余臺。

脊髓栓系綜合征（ｔｅｔｈｅｒｅｄ?。悖铮颍洹。螅睿洌颍铮恚?，ＴＣＳ）指脊髓末端因各種原因受制于椎管內(nèi)異常結(jié)構(gòu)不能正常上升，致使圓錐固定在正常椎骨節(jié)段以下，脊髓、馬尾神經(jīng)及終絲受到牽拉，從而引起一系列神經(jīng)功能障礙的綜合征?？梢娪谌魏文挲g，臨床表現(xiàn)因年齡、病因、圓錐受牽拉程度不同而各異。ＭＲＩ檢查可清晰顯示脊髓、馬尾神經(jīng)及終絲等改變。判定標準脊髓圓錐下端低于Ｌ２椎體下緣，終絲橫徑＞２ｍｍ。依據(jù)周慶九等制定的標準，將原發(fā)性ＴＣＳ分為脂肪瘤型和非脂肪瘤型。

而脊柱裂脊髓脊膜膨出是較常見的小兒先天性脊髓栓系綜合征發(fā)育畸形，其中以腰骶段脊髓脊膜膨出較常見，可達82% ～ 86%。在脊髓早期發(fā)育過程中，由于椎管發(fā)育異常，脊髓發(fā)育畸形，椎管內(nèi)局部粘連，終絲粗短，脊髓末端不能隨脊髓進一步發(fā)育而同時上移，使脊髓圓錐受牽連或壓迫而引起神經(jīng)功能障礙，即形成所謂脊髓拴系綜合征。臨床上表現(xiàn)為腰骶部包塊，大小便功能障礙，下肢及足部發(fā)育畸形伴感覺、運動功能障礙，隨著年齡增長，上述功能障礙常進行性加重，且常合并先天性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、畸胎瘤等其他病理情況等。

脊髓在胚胎早期與椎管等長，自胚胎第４個月開始，脊髓生長慢于脊椎，而脊髓上端與腦組織相連位置固定，因此脊髓下端逐漸上移。出生后２個月至成年，脊髓圓錐下端位于Ｌ１椎體下緣或Ｌ２椎體上緣。ＴＣＳ病因及臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可能與圓錐受牽拉變細，局部微循環(huán)缺血使神經(jīng)細胞中線粒體氧化代謝障礙有關(guān)。史新平等報道，齒狀韌帶、神經(jīng)根和終絲將脊髓固定于椎管內(nèi)，脊髓正常者任意方向改變體位時脊髓有一定的伸縮移動性，而ＴＣＳ患者做相同動作時脊髓無明顯移位現(xiàn)象。ＭＲＩ可清晰顯示脊髓圓錐位置、終絲橫徑及栓系的位置，椎板、棘突缺如情況，背部膨出物成分，皮毛竇竇道終止位置；對椎體和脊髓病變的顯示不受骨骼影響，可明確顯示其半椎體、蝴蝶椎、椎板裂等脊柱畸形，雙硬膜囊、雙脊髓及脊髓空洞形成等脊髓改變，圓錐位置降低、膨大、形態(tài)消失、終絲增粗等解剖形態(tài)改變，在ＴＣＳ診斷中有重要價值。此外，ＭＲＩ可對脂肪瘤或脂肪沉積、脊髓脊膜膨出、皮毛竇和骶管囊腫等作出定性評價。ＴＣＳ患者常見脂肪組織隨脊髓脊膜膨出，在腰骶部形成脂肪瘤或脂肪沉積，并延伸到椎管內(nèi)，呈短Ｔ１、長Ｔ２信號，表現(xiàn)為脂肪瘤型。皮毛竇內(nèi)組織學結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，ＭＲＩ表現(xiàn)為混雜信號，其內(nèi)脂質(zhì)成分信號與脂肪信號相似。骶管囊腫為蛛網(wǎng)膜下腔擴大，其內(nèi)成分為腦脊液，在ＭＲＩ上呈水樣長Ｔ１、長Ｔ２信號。

手術(shù)前相關(guān)檢查均行腰骶部CT 三維重建、頭顱及全脊髓MＲI 檢查。手術(shù)方法全麻醉下俯臥或側(cè)俯臥位，頭部稍低于腰部10° ～ 30°，以避免術(shù)中腦脊液流失過多。沿腰骶尾部膨出物基底部皮膚的邊緣行縱或橫行的梭形切口，分離兩側(cè)的椎旁組織，解剖膨出物基底部，觸到脊柱裂缺損，打開病變上下1 ～ 2 個正常椎板，擴大椎管。松解并切除與囊壁粘連的組織，縱行切開硬脊膜，充分暴露圓錐下端、馬尾及終絲。也可從脊柱裂膨出處切口，沿著游離脂肪瘤組織，慢慢去除，可見畸形的棘突和椎板，一并去除。打開椎管，抬高頭部，防止血性腦脊液流向頭端。硬膜囊可見膨出硬膜增厚，與膜內(nèi)的其他組織混亂生長，在顯微鏡下慢慢分離，無需切斷內(nèi)終絲，因為內(nèi)終絲可以固定脊髓。除去硬脊膜內(nèi)異常組織，注意其完整性，避免損傷殘存的脊髓灰質(zhì)神經(jīng)元。將椎管內(nèi)粘連徹底松解。在硬脊膜外將骶囊游離約３ｃｍ，而后再將外終絲切斷，上移脊髓圓錐約１ｃｍ，即可以保護脊髓又可以起到止血作用。盡量將椎管關(guān)閉，將自制的持續(xù)負壓吸引裝置放置皮下，最后將切口縫合。在術(shù)中注意顯微鏡下順向分離脊髓與囊壁及腫物的粘連，然后逆向仔細分離與脊膜、脂肪瘤以及腫物等粘連的神經(jīng)纖維。分塊切除脂肪瘤或腫瘤，盡可能解除脊髓壓迫和粘連，盡可能分離到尾端，然后結(jié)扎切斷終絲。如脊髓及神經(jīng)纖維與硬脊膜或囊壁無法分離，切除多余的囊壁，使其呈游離狀態(tài)，盡可能還納椎管或硬膜囊內(nèi)。嚴密縫合硬脊膜及脊膜外組織，必要時可游離翻轉(zhuǎn)腰骶棘肌筋膜修補縫合，缺損過大應(yīng)用生物硬腦膜補片進行修補，膠原蛋白海綿配合生物耳腦膠封閉，嚴密縫合皮下組織及皮膚。合并腦積水的患兒視情況先期或同時行腦室外引流或腦室腹腔分流手術(shù)。

手術(shù)療效分為5 個等級。( 1) 治愈: 肢體的感覺、運動、膀胱及直腸括約肌功能障礙完全消失;( 2) 顯效: 神經(jīng)功能障礙明顯改善，包括1 種或1 種以上的神經(jīng)功能障礙消失; ( 3) 有效: 神經(jīng)功能障礙有一定程度的改善，如可部分控制排尿，肢體活動較術(shù)前改善及肌力增加，下肢及會陰感覺恢復(fù)或出現(xiàn);( 4) 無效: 神經(jīng)功能障礙與術(shù)前相比無明顯變化;( 5) 加重: 神經(jīng)功能障礙較術(shù)前加重或出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。以治愈+ 顯效+ 有效計算總有效率。

顯微外科手術(shù)是治療兒童脊柱裂脊髓脊膜膨出的主要手段，手術(shù)時機與手術(shù)效果具有明顯關(guān)聯(lián)性。早期手術(shù)可解除脊髓及神經(jīng)的粘連，減少牽拉和壓迫，阻斷病情發(fā)展，因嬰幼兒發(fā)育早期神經(jīng)系統(tǒng)的可塑性和再生性相對較強，可為保留與恢復(fù)神經(jīng)功能創(chuàng)造有利條件，所以手術(shù)的預(yù)防性大于治療性。年齡越大，發(fā)生合并癥的機會越多，術(shù)后功能恢復(fù)越困難，預(yù)后越差。有學者認為脊髓脊膜膨出患兒出生3 d內(nèi)行超早期手術(shù)十分必要，也有學者認為對于合并腦脊液漏的患兒應(yīng)急診手術(shù)，其他病例于出生后1 ～3 個月內(nèi)手術(shù)較好，多數(shù)主張在2 歲以內(nèi)行手術(shù)治療，否則90% 患者可發(fā)生不可逆的神經(jīng)損害。早期診斷、盡早行顯微外科手術(shù)治療目前臨床上已經(jīng)達成共識，術(shù)前行頭顱及全脊髓MＲI 檢查甚為必要，通過檢查可以顯示出腦組織發(fā)育情況、有無腦積水及其他發(fā)育畸形，顯示脊柱裂的位置、脊髓形態(tài)、硬膜囊

水平、終絲及周圍粘連情況; 如合并有脂肪瘤等腫物，也可以顯示神經(jīng)與腫物包繞情況。腹部B 超和肌電圖檢查有利于了解膀胱、肢體感覺和運動功能障礙情況，以利于手術(shù)效果的評價。徹底松解粘連的脊髓和神經(jīng)，切斷牽張的終絲是手術(shù)的主要目的，手術(shù)操作的要點是耐心，仔細地松解硬脊膜內(nèi)粘連病變，使脊髓和馬尾神經(jīng)得以徹底松解，否則術(shù)后會出現(xiàn)嚴重的瘢痕粘連和再拴系。我主張分離脊髓粘連時多采用順向分離，分離馬尾神經(jīng)時多采取逆向剝離，如脂肪瘤等腫物與脊髓和神經(jīng)難以分離，不強求全切除腫物或完全分離，以免給患兒造成嚴重殘疾。對該病目前多采取綜合治療，顯微外科手術(shù)后輔以藥物、高壓氧、康復(fù)以及矯形手術(shù)等治療措施，以極大地改善患兒的生活質(zhì)量。嚴格的術(shù)前評估和準備、熟練的顯微手術(shù)技巧、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護和術(shù)后嚴密觀察可提高手術(shù)效果，明顯降低并發(fā)癥的發(fā)生。特別是術(shù)后腦積水的發(fā)生發(fā)展和切口腦脊液漏的處理，如處理不及時可造成嚴重后果，術(shù)后常使原有的腦積水加重，文獻報道可達80% ～ 90%。對合并腦積水患兒，我認為最好是先行腦室外引流，降低顱內(nèi)壓，減少腦脊液漏發(fā)生，有利于切口愈合，也為腦脊液新的生成-吸收平衡建立爭取時間，然后根據(jù)病情及時行三腦室造瘺術(shù)或腦室腹腔分流術(shù)。若術(shù)前或同時行腦室腹腔分流手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷引起的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致腦脊液蛋白含量增加，腦脊液漏等因素增加了感染及堵管的可能性，可導(dǎo)致分流失敗; 術(shù)后2 周后如顱內(nèi)壓漸進性增高，腦積水明加重，再行腦室腹腔分流手術(shù)，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。