鞍結節(jié)腦膜瘤tuberculum sellae meningiomas又稱鞍上腦膜瘤，是對起源于鞍結節(jié)、前床突、鞍膈和蝶骨平臺的腦膜瘤的統(tǒng)稱，約占顱內腦膜瘤的5～10%。由于腫瘤毗鄰前視路、前循環(huán)動脈、下丘腦、垂體柄等重要結構，手術難度大，術前計劃及顯微外科技巧與預后有密切關系。1899年Steward首次在尸檢中發(fā)現(xiàn)鞍結節(jié)腦膜瘤。1916年Cushing完成了世界上首例鞍結節(jié)腦膜瘤全切除術。1938年Cushing和Eisenhardt總結28例手術治療經驗，首次對鞍結節(jié)腦膜瘤的起源、生長、臨床表現(xiàn)、手術方法及預后做了系統(tǒng)闡述，并將術瘤分為四期：（1）早期，（2）無癥狀期，（3）適合手術期，（4）晚期或不能手術期。鞍結節(jié)腦膜瘤早期缺乏典型的癥狀和體征，多以單眼視力減退為首發(fā)癥狀，隨著腫瘤的增大，視力視野損害逐漸加重，并可伴有頭痛和內分泌改變。隨著CT和MRI的普及，本病的診斷和鑒別診斷并不困難。根據(jù)術前的臨床和影像資料即可幫助術者制定恰當?shù)氖中g計劃，又可對患者的預后進行評估。Goel等采用計分法來判斷手術切除的難度和預后，具體方法為：病程（<3月1分，3月～2年2分，2～5年3分，>5年5分）；視力（單側下降1分，雙側下降2分，一側失明3分，一側失明另一側下降4分，雙眼失明6分）；腦部癥狀（偏癱3分，神志改變3分，行為改變2分，抽搐1分，內分泌紊亂1分）；全身狀況（糖尿病1分，高血壓1分，妊娠2分）；年齡（50～60歲1分，60～70歲2分，>70歲3分）；瘤周腦水腫（輕2分，中2分，重3分）；動脈包繞（ACA4分，一側ICA1分，雙側ICA2分）；腫瘤生長（鈣化3分，累及蝶竇3分，累及視神經管3分，基底部骨質增生1分）；腦積水（輕1分，中2分，重3分）。累計積分<10級為I級，11～20分為Ⅱ級，>20分為Ⅲ級.在影像資料中磁共振成像對制定手術計劃最有價值，因為MRI可以在三維空間清晰顯示腫瘤的起源、生長情況、大小及相鄰重要結構的關系，使術者在術前即可預知手術的困難所在，并采用相應措施。另外通過MRI多序列成像可以判斷出腫瘤的質地，頭顱CT及頭顱平片對判斷腫瘤的質地也有幫助，頭顱CT平掃瘤體呈高密度或鞍上及瘤體內鈣化斑提示腫瘤質地堅硬而切除困難。腦血管造影對診斷雖有幫助，但并非必須，目前已基本被MRI和MRA取代，MRI可以清楚顯示病體與頸內動脈、大腦前動脈和前交通支之間關系，特別是對于瘤體包繞血管的情況優(yōu)于腦血管造影。
手術入路應根據(jù)腫瘤的大小和生長方式的不同進行選擇。腫瘤直徑小于3cm，采用單側額下入路；偏側生長，采用翼點入路；腫瘤直徑大于3cm，采用單側額下聯(lián)合翼點入路；對于瘤體特別巨大者，采用雙額冠狀開顱，結扎前矢狀竇經縱裂入路。單側額下入路為鞍結節(jié)腦膜瘤最早期的經典手術入路，但具有易損傷嗅神經和額竇開放后導致潛在性感染和腦脊液漏等缺點。翼點入路通過廣泛去除蝶骨嵴和充分解剖側裂，只需少許程度的腦組織牽拉就可到達鞍上，而無損傷嗅神經和額竇開放之憂，現(xiàn)在已為神經外科醫(yī)生廣泛采用，Jallo等對23例直徑2～5cm的鞍結節(jié)腦膜瘤全部采用翼點或擴大翼點入路。翼點入路時一般將患者頭位旋轉15～20°，過度旋轉會使腫瘤位于同側視神經和頸內動脈的下方而影響顯露和切除，Ciric則全部采用仰臥，在手術不同階段通過手術床的旋轉而達到顯露目的。單側額下聯(lián)合翼點入路兼有上兩種入路的優(yōu)點，即可直視下處理腫瘤的基底和分離對側的瘤體，又有利于暴露和切除后極的腫瘤，我們對于瘤體較大（>3cm）和偏側生長者，均采用此入路。雙額冠狀開顱通過結扎前矢狀竇，將雙側額葉向兩側牽開，經縱裂進入可以提供寬闊的術野，對于巨大瘤體的后上極暴露和瘤體與前循環(huán)動脈之間關系的顯示是本入路的最大優(yōu)點。由于損傷較大，我們僅在瘤體特別巨大(>6cm)時采用。但手術入路往往與術者的習慣有一定關系，并無固定原則。
手術操作對病人預后至關重要，切除腫瘤應嚴格按顯微外科要求施行。瘤體較小者，先電凝切斷腫瘤基底部，阻斷血供，然后分塊切除腫瘤。腫瘤較大時，應先切開瘤包膜，將瘤內容物分塊切除，使瘤包膜充分塌陷變薄，再將瘤壁向瘤腔方向牽拉，仔細分離與周圍重要結構粘連，包膜表面附著血管應仔細辨認確認為瘤體供血血管時方可電凝切斷，最后分塊切除瘤包膜和處理腫瘤基底部。在腫瘤未充分減壓時就處理基底部，由于無充分的操作空間，易導致基底部出血無法控制，可在減壓初期在基底部殘留3mm左右厚的腫瘤層以利于止血。鞍結節(jié)腦膜瘤與視神經、前循環(huán)血管關系密切，質地較韌的腫瘤，常將血管、神經推移至腫瘤的周邊，其間有一層蛛網膜相隔，在絕大部分瘤體切除后，蛛網膜腫瘤間界面松馳而易于解剖分離。注意保護蛛網膜層的完整性，這對分離保護血管、神經、垂體柄等重要結構非常重要，位于蛛網膜下方和重要結構表面的細小血管多為穿通血管，切勿電凝處理，以免導致術后嚴重并發(fā)癥發(fā)生。質地較軟的血管纖維性腫瘤，常常包繞周圍的血管、神經，術中分離十分困難，在腫瘤充分減壓后一般應先在鏡下辨認正常的神經、血管結構，再逐漸向腫瘤方向分離，對于粘連緊密者不可強行分離，可殘留少許。瘤體巨大者，周圍的視神經、動眼神經常受壓變扁并緊貼于包膜上，須在鏡下仔細辨認后小心游離保護。翼點入路切除大部分瘤內容物后，因為視角的關系，應先從對側瘤壁分離，然后分離視交叉、垂體柄與腫瘤的分界，術側瘤壁往往被同側視神經和頸內動脈遮擋，要在最后分離切除。雙側視神經和視交叉接受2～3支從頸內動脈內側發(fā)出的穿支血管供血，在切除腫瘤時，應注意保護，這是術后視力改善的關鍵 (5、7)?；撞吭錾琴|受腫瘤浸潤明顯或影響到術中腫瘤切除和暴露時，可用微型磨鉆磨除，否則不需處理。
鞍結節(jié)腦膜瘤多為良性腫瘤，手術全切后預后良好。影響全切的主要因素是腫瘤質地和對主要血管的包繞情況。早期認為手術的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率與腫瘤大小密切相關，近期研究顯示二者并無直接相關性。術中對周圍重要結構的保護是減少死亡率和并發(fā)癥的關鍵。影響視功能預后的因素包括腫瘤蛛網膜界面完整性、術前視力下降程度、病程和年齡，而腫瘤的大小和切除程度對視力結果影響不大。
開顱切除鞍結節(jié)腦膜瘤的手術策略(Microsurgical strategies for tuberculum sellae meningiomas)有單側額下入路，翼點入路，單側額下聯(lián)合翼點入路，雙額冠狀開顱經縱裂入路。根據(jù)腫瘤不同的生長形態(tài)選擇恰當?shù)氖中g入路和計劃，應用顯微外科技術操作，能夠顯著提高腫瘤的全切率,達到Simpson I-Ⅲ級。臨床表現(xiàn)均有不同程度的視力下降，包括雙眼視力下降，視野檢查單顳側偏盲，雙顳側偏盲，向心性縮小。眼底檢查雙側視乳頭萎縮。雙側視乳頭水腫，F(xiàn)oster-Kennedy 綜合征。其它伴隨癥狀包括頭痛，欣快多語等額葉癥狀，多飲多，性欲減退。輔助檢查：行X線平片和CT檢查，X線平片蝶骨平臺、鞍結節(jié)或前床突可見骨質增生者，鞍上鈣化斑。CT顯示鞍區(qū)園形或類園形占位，增強后腫瘤呈均勻一致性強化。MRI檢查T1W為等信號，T2W為等或高信號，三維成像可以顯示腫瘤與視神經、頸內動脈、大腦前動脈，垂體柄等周圍重要結構的關系。腦血管造影表現(xiàn)為頸內動脈床突上段外移，A1～A3段上抬和（或）后移，可見明顯腫瘤染色。手術方法：根據(jù)腫瘤的大小和生長方式不同采用不同入路，先排空腦脊液，充分降低腦壓，自動牽開器牽開腦組織，暴露瘤體，瘤體較小者，先處理腫瘤在蝶骨平臺的基底部以阻斷供血，再分塊切除腫瘤。瘤體較大時，應先在包膜內分塊切除腫瘤組織，使瘤包膜充分塌陷變薄，再將變薄的腫瘤包膜向瘤腔方向牽拉，向下及兩側分離與視神經、視交叉和頸內動脈的粘連，向前上方分離與大腦前動脈、前交通動脈的粘連，向后上方分離與下丘腦、第三腦室前部的粘連，向后下方注意保護和辯認垂體柄，一般瘤周重要結構表面覆有一層蛛網膜，分離應在瘤包膜和蛛網膜層之間界面進行，由于蛛網膜下有許多正常的細小穿通血管，分離時應盡量減少雙極電凝器的使用。最后腫瘤基底再予以切除電灼處理，受腫瘤浸潤的顱骨必要時予以磨除。
按Simpson手術切除分級標準，Ⅰ級（全切腫瘤及粘連的硬膜及顱骨），Ⅱ級（全切腫瘤，電灼其粘連的硬膜），Ⅲ級（有腫瘤殘留）。病理檢查：內皮細胞型，纖維型，砂粒型，混合型，纖維血管型，非典型性。非典型性腦膜瘤術后復發(fā)可再行手術切除和直線加速器放射治療。
一、鞍隔腦膜瘤的影像學診斷意義
目前, 臨床及影像學仍將起源于鞍結節(jié)、鞍隔、蝶骨平臺, 解剖范圍直徑不超過3 cm以內的腦膜瘤統(tǒng)稱為鞍上腦膜瘤。鞍隔腦膜瘤是指自鞍隔腦膜的蛛網膜顆粒生長的腦膜瘤, 較為罕見, 國內僅見25例報道。以往影像學缺乏對鞍隔腦膜瘤的認識, 容易誤診為垂體瘤者, 神經外科多采用經口、鼻、蝶竇入路鞍底行鞍內腫瘤切除術。由于鞍隔腦膜瘤位于垂體腺上方, 經此入路手術,切除腫瘤難度大, 時常不可避免地損傷垂體腺, 較難全部切除腫瘤, 容易殘留腫瘤組織, 術后易復發(fā)，術中損傷垂體嚴重, 可出現(xiàn)或加重視力障礙、失明、內分泌功能失調等并發(fā)癥。CT、MRI可清楚顯示顱內解剖結構, 準確提供病變部位及侵及范圍、毗鄰關系等資料。既往將鞍隔腦膜瘤籠統(tǒng)地稱為鞍上或鞍結節(jié)腦膜瘤顯然不妥。因此, 影像學應采用鞍隔腦膜瘤診斷名稱，對神經外科提高鞍隔腦膜瘤手術治愈率以及其降低手術并發(fā)癥均具有十分重要的意義。
二、鞍隔腦膜瘤CT及MRI診斷
鞍隔腦膜瘤術前CT表現(xiàn)為腫瘤向鞍內生長壓迫垂體腺或腫瘤向鞍上、鞍旁生長，CT較難分辨腫瘤與垂體腺等解剖結構，易誤診為垂體瘤等腫瘤。MRI檢查鞍隔腦膜瘤向鞍上、鞍內生長壓迫垂體腺使之變扁，腫瘤信號酷似垂體瘤等腫瘤，也易誤診為垂體瘤。
有以下表現(xiàn)者應考慮腦膜瘤：CT上表現(xiàn)為鞍上圓形、類圓形均勻或略均勻的稍高密度或等密度影，亦可伴有鈣化, 增強明顯; MRI在冠狀面或矢狀面上表現(xiàn)為正常垂體腺之上的圓形或類圓形影，T1WI上呈較均勻等信號,增強明顯, 邊緣清楚, T2WI上呈略均勻高信號區(qū)；臨床上結合病人視力障礙及頭痛表現(xiàn)，無內分泌紊亂，以及生長激素和泌乳素正常等資料。MRI在冠狀面或矢狀面上顯示正常垂體腺呈均勻類圓形信號，與腦干相仿, 可見垂體柄, 垂體后部呈點狀脂肪信號為特征性表現(xiàn)。 由于垂體腺在腫瘤下方, 二者境界較清楚，容易鑒別, 故MRI對診斷鞍隔腦膜瘤有其獨道之處。CT 診斷價值不如MRI, 而且CT很難分辨出鞍隔腦膜瘤與垂體腺, 但CT 在顯示腦膜瘤伴鈣化時比MRI優(yōu)越。
鞍隔腦膜瘤主要應與垂體腺瘤、顱咽管瘤相鑒別。（1）垂體腺瘤:CT表現(xiàn)為由鞍內向鞍上及鞍旁生長的類圓形、啞鈴形腫塊，呈均勻或略均勻等密度或稍高密度影,增強明顯；MRI T1WI呈等信號或混雜信號, T2WI呈混雜信號或不均勻高信號。由于垂體腺瘤常伴有組織壞死及囊性變, 顯示長T1、長T2信號, 結合蝶鞍 X線平片，如蝶鞍擴大、鞍底下陷, 前后床突上翹及骨質變尖細等,臨床上病人有內分泌紊亂等表現(xiàn), 對垂體腺瘤診斷不難。（2）顱咽管瘤 :CT表現(xiàn)為鞍上或突入第 3腦室的圓形、類圓形的囊性低密度區(qū)伴囊壁蛋殼樣鈣化, 診斷不難。但對等密度或高密度顱咽管瘤, 單憑CT較難與鞍隔腦膜瘤鑒別 ，應配合MRI檢查。由于顱咽管瘤的瘤內容物含膽固醇角化物、蛋白、正鐵血紅蛋白、鈣化等, 故T1WI上呈混雜信號 (低信號與高信號混雜), 或不均勻低信號; T2 WI上呈不均勻高信號或混雜信號;結合病人有內分泌紊亂等表現(xiàn), 對大多數(shù)顱咽管瘤診斷不難。
附：手術一例：
鞍結節(jié)腦膜瘤就像懸在視神經上的炸彈。這個患者經過長期壓迫，就發(fā)生了視力模糊和前額頭痛。經過反復醫(yī)院就診才被發(fā)現(xiàn)，經過顯微及內鏡輔助手術切除。將腫瘤全切。患者康復良好。
Tuberculum sellae meningioma起源于鞍結節(jié)，前床突，鞍膈以及蝶骨平臺的腦膜瘤，在臨床上習慣統(tǒng)稱為鞍結節(jié)腦膜瘤。女性發(fā)病較多，男女之比為1∶2.06，可發(fā)生于任何年齡，但以30～40歲中年人較多見。發(fā)病年齡從21－68歲，平均年齡49.8歲。視力、視野障礙為鞍結節(jié)腦膜瘤最常見癥狀。約半數(shù)以上病人有頭痛病史；腫瘤晚期，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫等。少數(shù)病人以癲癇為主。
1、視力、視野障礙為鞍結節(jié)腦膜瘤最常見癥狀。幾乎所有病人都有視力、視野的改變，80%以上的病人為首發(fā)癥狀。視力障礙多為緩慢、進行性減退，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。早期一側視力減退伴顳側視野缺損，單側視力障礙占55%，隨后對側視神經和視交叉受壓表現(xiàn)為雙眼視力下降或雙側視野缺損，雙側視力障礙者占45%，最后可導致失明。但雙側視力或視野的改變往往不對稱，不規(guī)則，甚至極少數(shù)病人一側已經失明而另一側尚屬正常。這部分病人常首診于眼科。此外，由于視神經、視交叉受壓，眼底常出現(xiàn)視盤原發(fā)性萎縮，可高達80%。晚期由于顱內壓增高，也可同時發(fā)生繼發(fā)性眼底水腫。
2、頭痛為早期常見癥狀。約半數(shù)以上病人有頭痛病史。多以額部、顳部、眼眶等間歇性疼痛為主，不劇烈。顱內壓增高時，頭痛加劇，伴有嘔吐，常在晚間和清晨發(fā)作。
3、垂體和丘腦下部功能障礙垂體內分泌功能障礙和下丘腦損害癥狀較少見，但腫瘤長大后壓迫垂體時，也可發(fā)生垂體功能減低的癥狀，如性欲下降、陽萎或閉經；丘腦下部受累時，也可出現(xiàn)多飲、多尿、肥胖及嗜睡等表現(xiàn)。
4、鄰近結構受累癥狀影響嗅束時有一側或兩側嗅覺減退或消失。累及額葉時可產生嗜睡、記憶力減退、焦慮等精神癥狀。壓迫海綿竇時可引起動眼神經麻痹及眼球突出等。
5、顱內壓增高癥狀腫瘤晚期，由于腫瘤增大或由于腫瘤突入第三腦室內阻塞室間孔導致腦脊液循環(huán)障礙，發(fā)生腦積水所致。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫等。
6、其他少數(shù)病人以癲癇為主訴就診，有的病人可出現(xiàn)錐體束征。
病因：鞍結節(jié)腦膜瘤的發(fā)生原因尚不清楚。有人認為與內環(huán)境改變和基因變異有關，但并非單一因素所致。顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等使細胞染色體突變或細胞分裂速度增快可能與腦膜瘤的發(fā)生有關。分子生物學研究已經證實，腦膜瘤最常見為22對染色體上缺乏一個基因片段。
病理：鞍結節(jié)腦膜瘤多呈球形生長，與腦組織邊界清楚。瘤體剖開呈致密的灰色或暗紅色組織，有時可含砂粒體，瘤內出血壞死可見于惡性腦膜瘤。鞍結節(jié)及其附近蝶骨平臺骨質增生，有時鞍背骨質變薄或吸收。病理類型常見有內皮細胞型、血管型、成纖維型、砂粒型等，惡性腦膜瘤及腦膜肉瘤較少見。
診斷：鞍結節(jié)腦膜瘤由于缺乏特異性的癥狀及體征，故不易早期發(fā)現(xiàn)，因此凡發(fā)現(xiàn)成年人有進行性視力減退、單或雙顳側偏盲，伴有頭痛，眼底有原發(fā)性視神經萎縮或Foster-Kennedy綜合征者，即應考慮鞍結節(jié)腦膜瘤的可能性，確診主要靠影像檢查。CT、MRI的普及為此病診斷提供了簡單易行、安全可靠的診斷手段。在無上述檢查設備的基層醫(yī)院，顱骨X線拍片及腦血管造影也有一定的診斷價值。實驗室檢查：腰椎穿刺測壓可有增高(晚期)，腦脊液化驗細胞數(shù)正常，蛋白略有增高。
其他輔助檢查：
1、顱骨X線平片約半數(shù)病人頭顱平片可有陽性發(fā)現(xiàn)。以鞍結節(jié)及其附近的蝶骨平臺骨質增生，呈結節(jié)增生特征，有時還可見鞍背骨質吸收，少數(shù)出現(xiàn)局部骨質破壞。蝶鞍一般不擴大。
2、CT檢查鞍結節(jié)腦膜瘤在CT片上可見鞍上等密度或高密度區(qū)，注射對比劑后腫瘤影像明顯增強，骨窗像可見鞍結節(jié)骨質密度增高或疏松，冠狀掃描可以判斷腫瘤與蝶鞍、視交叉及頸內動脈的關系。應當指出的是，在CT逐漸普及以后，對可疑鞍區(qū)病變者多首先采用CT檢查。但對鞍上高密度病變，應注意經腦血管造影與動脈瘤相鑒別，以防術中意外。
3、MRI檢查其作用與CT相同，但顯示腫瘤與周圍重要結構的比鄰關系更加清楚，而且T2加權像上腫瘤信號的高低將有助于了解腦膜瘤的質地，即T2加權像高信號提示腫瘤含水量較高，質地偏軟；低信號或等信號則表示腫瘤纖維化和鈣化成分較多，質地偏硬，不利于切除。MRA可以幫助了解腫瘤供血情況。
4、腦血管造影腫瘤較小時，不一定有血管移位現(xiàn)象。中等以上大小腫瘤可有大腦前動脈第一段及前交通動脈向上、向后移位，動脈管腔變細，少數(shù)可引起動脈閉塞。通常眼動脈增粗并有分支向鞍結節(jié)腦膜瘤供血，有時可見鞍結節(jié)為起點向周圍呈放射狀的異常血管。
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顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領軍人才、博士導師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學會理事，解放軍神經外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進步一等獎及省部級多項獎勵。完成手術6000余臺。
