顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學(xué)會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進步一等獎、2013年四川省科技進步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術(shù)6000余臺。
室管膜下室管膜瘤（subependymoma）為少見的生長緩慢的良性腫瘤。1945年由Scheinker首先發(fā)現(xiàn)并作描述。以后，陸續(xù)有作者對其報道，并發(fā)現(xiàn)部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，認為其發(fā)病可能有遺傳因素。另有作者認為室管膜下室管膜瘤為室管膜局部發(fā)育異常所致的一類錯構(gòu)瘤，可能有長期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下膠質(zhì)細胞增生所致對室管膜下室管膜瘤超微結(jié)構(gòu)觀察表明瘤細胞可能來源于具有向室管膜細胞或星形細胞雙重分化能力的室管膜下細胞。
不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10－14個月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐（60%－80%）與頭痛（60%－70%），以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)（30%－60%）、眩暈（13%）與言語障礙（10%）。體征主要為小腦性共濟失調(diào)（70%）、視盤水腫（72%）、腦神經(jīng)障礙（20%－36%）與腱反射異常（23%）。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主（67%～100%），并可有癲癇發(fā)作（25%～40%）。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。
間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速，患者病程較短，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀。患者主要表現(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。
世界衛(wèi)生組織（WHO）分類：
1．非間變性（低級別）醫(yī)學(xué) 教育網(wǎng)搜集整理
A． 乳頭狀：“典型病變”發(fā)生于腦或脊髓；可轉(zhuǎn)移（可高達30%），核小且黑；胞漿有兩種方式
1． 沿膠質(zhì)細胞系分化：形成“血管周圍假玫瑰結(jié)”
2．立方形細胞在血管周圍形成室管膜小管（真玫瑰結(jié)）
B．粘液乳頭狀室管膜瘤：易分辨，僅發(fā)生于終絲；乳頭狀，有粘液微囊及粘液物質(zhì)
C．室管膜下瘤
2．間變型：多形性，多核，巨細胞，有絲分裂，血管改變及壞死區(qū)（“室管膜母細胞瘤”一詞有時用于指間變程度更高的腫瘤，但是該名稱最好僅用于指特定的、罕見的兒童原發(fā)神經(jīng)外胚層腫瘤）。間變程度對預(yù)后有何影響仍不清楚。
臨床特征
1、癥狀和體征
腫瘤由于在腦室內(nèi)，往往缺乏明確的定位體征和癥狀，僅僅為非特異性顱高壓，而位于第四腦室內(nèi)的腫瘤，癥狀與大多數(shù)伴ICP升高的后顱窩腫瘤類似：
A．頭痛：80%，可由于體位改變而加重，并伴隨以下的癥狀。
B．惡心/嘔吐：75%，可表現(xiàn)為典型的布朗征。
C．共濟失調(diào)/眩暈：60%，小腦和腦干壓迫均可加重。
D．癲癇：僅見于30%幕上腫瘤，1%的幕下腫瘤。
F．不明顯的定位體征：可當(dāng)腫瘤超出腦室范圍，并侵及正常腦實質(zhì)時，可引起。
G．兒童可有頭圍增大和腦積水的其他征象，而成年人可由于腦積水等ICP增高原因而出現(xiàn)視力改變，如視乳頭水腫和視力下降，而這種視力下降，有時并不能在腦積水緩解后好轉(zhuǎn)，有時可能術(shù)后加重。
2、輔助檢查：
CT/MRI：通常表現(xiàn)為第四腦室腫瘤，常伴梗阻性腦積水。影像學(xué)上與髓母細胞瘤（MBS）難以鑒別，以下情況有助于鑒別：
1． 室管膜瘤中鈣化常見，髓母細胞瘤不到10%
2． 髓母細胞瘤常起源于第四腦室頂（屋脊）且將腫瘤包裹（“香蕉征”），而室管膜瘤常起源于第四腦室底
3． 室管膜瘤在T1加權(quán)像表現(xiàn)為混雜信號（與髓母細胞瘤不同）
4． 室管膜瘤外生部分MRIT2加權(quán)像為顯著高信號（MBS為輕度高信號）
5．脊髓造影：水溶性造影劑脊髓造影檢測“水滴狀轉(zhuǎn)移”與MRI強化一樣敏感，可取CSF用于細胞學(xué)檢查。
治療
原則：最大程度地切除腫瘤，術(shù)后輔于XRT
1、手術(shù)切除
手術(shù)目的：最大程度地切除腫瘤同時無神經(jīng)功能缺失。當(dāng)廣泛侵犯第四腦室底時，腫瘤不可能全切除。第四腦室區(qū)的病變可經(jīng)枕下中線開顱手術(shù)，由于腫瘤并不是起源小腦，所以可盡量避免切開小腦蚓部，可充分分離小腦表面和枕大池蛛網(wǎng)膜，將小腦半球和蚓部向上抬起，若腫瘤較小，可分離邊緣，切記不能損傷四室底，較大腫瘤須瘤內(nèi)分塊切除（可能出血會多些），并慢慢將腫瘤與腦干和小腦分開，盡量全切除。術(shù)后腰穿脊髓造影尋找“水滴狀轉(zhuǎn)移灶”。取10毫升CSF送檢，腫瘤細胞記數(shù)（可用于治療后的隨訪）。
2、放射治療（XRT）
室管膜瘤的放射敏感性僅次于髓母細胞瘤，列第二位。手術(shù)切除后采用XRT（50%的XRT患者的生存期較未行XRT患者長2年，5年存活率由20-40%升至40-80%）：
A． 瘤床45-48Gy，（復(fù)發(fā)者另加15-20Gy）
B．脊髓XRT：如果有水滴狀轉(zhuǎn)移灶或CSF細胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)瘤細胞（不過，對于預(yù)防性脊髓XRT存在爭論）
（1） 小劑量全脊髓放療（平均約30Gy）
（2） 增加水滴狀轉(zhuǎn)移部位的放射劑量
3、化療
對初次診斷的患者無顯著影響。可短時間抑制復(fù)發(fā)腫瘤的生長。
治療效果和預(yù)后
手術(shù)死亡率：早期病例20-50%，近期5-8%，有的中心可小于3%。
原發(fā)顱內(nèi)腫瘤手術(shù)切除后行腦-脊髓放射治療，5年的存活率為41%。兒童患者的預(yù)后更差（5年生存率約20-30%，成人約80%）。除室管膜母細胞瘤外，室管膜瘤的惡性特征并不意味預(yù)后更差，部分切除的患者復(fù)發(fā)率最高。
