作者簡介:顧建文,著名腦外科專家,博士導(dǎo)師,解放軍第306醫(yī)院院長,主任醫(yī)師,全軍神經(jīng)外科副主委,中華醫(yī)學(xué)會理事。
腦積水是因顱內(nèi)疾病引起的腦脊液分泌過多或(和)循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液存量增加。臨床小兒多見頭顱增大、囟門擴大、緊張飽滿、顱縫開裂愈期不合、落日目、嘔吐、抽搐、語言及運動障礙,智力低下;成人多見間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、四肢無力等。
理論上講腦積水(hydrocephalus)是腦室和腦池(蛛網(wǎng)膜下腔)內(nèi)腦脊液總量增多,顱內(nèi)壓力增高,繼而引起腦室擴張及腦池、腦溝、腦裂等處的蛛網(wǎng)膜下腔增寬。兒童由于顱縫尚未閉合,腦積水必然會引起頭圍增加。
(一)分類
腦積水根據(jù)發(fā)病機制不同分為:①非交通性或梗阻性腦積水,腦室內(nèi)液體因梗阻不能進入蛛網(wǎng)膜下腔。②交通性腦積水是發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔即腦室外的梗阻或回流障礙,也包括蛛網(wǎng)膜顆粒吸收回流腦脊液障礙。③分泌亢進性腦積水,原因是腦脊液分泌過多,這種類型相當(dāng)少,是否應(yīng)看作一種單獨的類型,尚有不同的看法。病因是各種各樣的:梗阻性腦積水的原因常是先天畸形如導(dǎo)水管狹窄,小腦扁桃體疝(Arnold-Chiari畸形),第四腦室囊腫(Dandy-Woalker綜合征)和其它脊椎閉合不全,但也可繼發(fā)于其它占位性囊腫和腫瘤。胎兒子宮內(nèi)的感染如弓形體、風(fēng)疹、巨細胞病毒等感染以及圍產(chǎn)期顱內(nèi)出血也能引起腦積水。交通性腦積水的病因是腦膜炎引起的粘連或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔和硬膜下出血。分泌亢進引起的腦積水發(fā)生于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。
(二)臨床癥狀
頭顱異常增大,增長迅速。前囟寬大。額骨前突,前顱凹顱底向下移位。眼球向下傾斜(落日征),患兒精神及體格發(fā)育遲緩,肌肉痙攣,偶有抽搐。
(三)CT表現(xiàn)
1.梗阻性腦積水正常第三腦室橫徑6mm,第四腦室前后徑15mm;兩側(cè)室最大橫徑與同一水平顱腔橫徑之比小于22%~32%(evans指數(shù)),腦積水時大于40%,腦室明顯擴張,變?yōu)閳A鈍。借助腦室擴張的分布類型確定阻塞部位。單側(cè)或雙側(cè)室間孔梗阻導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴張,而三、四腦室正常。導(dǎo)水管狹窄是先天性腦積水最常見的原因,表現(xiàn)雙側(cè)腦室及三腦室擴張,而四腦室正常,偶爾或?qū)芙艘矓U張。四腦室中孔和側(cè)孔(Magendie and Luschka)阻塞,引起所有腦室(包括四腦室)擴張。
2.交通性腦積水CT顯示腦室呈球形擴張,程度較輕,第四腦室擴張程度最小?;壮赝鶖U張,兩側(cè)半球也能見到因為腦脊液蓄積引起的腦溝增寬。交通性腦積水有時難以與腦萎縮鑒別。鑒別困難的病例可以在短期后隨訪復(fù)查以除外進行性(亦即活動性)腦積水。
3.活動性(active)腦積水腦室體積進行性增加與所謂靜止性(static)或代償性腦積水不同?;顒有阅X積水臨床癥狀顯著,CT隨訪檢查有進展。較早的CT片上有下列表現(xiàn):①腦室周圍密度減低暈:腦脊液經(jīng)長期壓迫損傷的室管膜進入周圍實質(zhì),在腦室周圍形成帶狀密度減低區(qū),尤以額角和顳角顯著,腦室輪廓由于水腫而變得模糊。②枕角擴張顯著,原因是腦白質(zhì)比較腦神經(jīng)核團更易受水腫的損害,額角、側(cè)室體部近基底神經(jīng)節(jié)而枕角周圍是白質(zhì),故枕角擴張顯著。另一些作者認為枕部頭顱骨生長較快。
4.經(jīng)治療的腦積水置入導(dǎo)管可引流側(cè)室腦脊液至右心或腹膜腔。CT可以顯示導(dǎo)管尖的位置,但正確的位置并不一定指示正常的功能。如引流好,腦室體積明顯減小,數(shù)日或數(shù)月后腦結(jié)構(gòu)也逐漸恢復(fù)正常。這種腦組織體積迅速增加可能是由于引流后原先被壓迫伸長的神經(jīng)纖維重新排列的緣故。引流后往往后遺腦萎縮,腦池、腦溝增寬。CT還可顯示由引流引起的合并癥:①單側(cè)或雙側(cè)硬膜下水瘤:偶爾見于外科引流術(shù)后,CT顯示貼近顱骨的鐮刀狀或帶狀腦脊液密度病變。②硬膜下血腫:如硬膜下水瘤體積過大,導(dǎo)致靜脈過度牽引以至撕裂,產(chǎn)生硬膜下血腫。CT顯示硬膜下高密度鐮刀形血腫影像或血腫下沉在水瘤的底部。③腦內(nèi)血腫是導(dǎo)管引流術(shù)較少引起的傷害血管的合并癥。有時能見到沿導(dǎo)管平行分布的出血影像,側(cè)室內(nèi)也可有出血。④腦室萎縮:常常是由于強有力的引流,引起腦室迅速變小以致腦室壁相互接近,CT上的腦室呈縫隙樣。很少的情況下,此種萎縮還可合并腦室炎癥、粘連及室管膜下纖維化,由于腦室不擴張,如發(fā)生引流障礙則很難診斷。即所謂裂隙腦室綜合征(slit-ventricle syndrome),顱內(nèi)壓增加,但腦室狹窄,裂隙狀,此時診斷引流不充分主要是根據(jù)臨床癥狀而不是CT表現(xiàn)。⑤引流管阻塞,隨后CT表現(xiàn)腦室容積增加,腦室周圍密度減低,腦室增大不成比例,常常枕角擴張更顯著,但若腦室粘連閉塞則例外。⑥腦室限局擴張(Dilatation of isolated sections of a ventricle):導(dǎo)水管狹窄,四室中孔或側(cè)孔閉塞,盡管幕上引流功能正常,但四室仍然擴張,假如其余的腦室相互之間不是自由相通的話,某個部位也可能限局性擴張。在這些情況下就需要同時做幾處的引流,治療腦積水。⑦腦室炎:室管膜和室管膜周圍充血,CT顯示沿室管壁有明顯增強。慢性腦室炎,膠質(zhì)增生可引起腦室邊緣輕度密度增高,即使未用造影劑時也是如此。
(四)MRI特點
除表現(xiàn)腦室擴大外,在梗阻性腦積水,腦脊液可經(jīng)室管膜滲入腦室周圍,腦室周圍間質(zhì)性水腫,在質(zhì)子密度加權(quán)像上表現(xiàn)為腦室周圍有一圈高信號,很有特點。
正常壓力腦積水,MRI可以顯示導(dǎo)水管有流空現(xiàn)象,鄰近的第三和第四腦室也可見到流空現(xiàn)象,而沒有顯著的腦脊液流空被認為是彌漫性腦萎縮的表現(xiàn)(Bradllty,1986,1991),如合并有其它交通性腦積水的MR征象時,有顯著的腦脊液信號流空征象則適合作腦室引流手術(shù)。
(五)外部性腦積水(external hydrocephalus)
這種患兒也表現(xiàn)頭圍逐漸緩慢增大,顱縫分離,但不表現(xiàn)腦室擴大,而是基底池、側(cè)裂、縱裂池以及大腦皮質(zhì)腦溝增寬。有人認為這可能是交通性腦積水的早期階段,因為有報告這類患者日后發(fā)生腦室擴大,需要引流治療。但也有人認為外部性腦積水是一種良性的、自限的蛛網(wǎng)膜下腔擴大,引流治療可能會減慢頭圍的增長,但對臨床癥狀是否有改善也缺乏證據(jù)。
值得指出的是1~2歲的嬰幼兒、腦發(fā)育與顱骨生長的比較,相對緩慢,因而腦溝、裂、池相對較寬。腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可以寬達4mm,縱裂池6mm,側(cè)裂池10mm,都屬于正常范圍。18個月~2歲以后,腦發(fā)育加快,腦溝變窄。因此2歲以前不能單憑蛛網(wǎng)膜下腔稍寬,就輕率診斷為腦萎縮或外部性腦積水。必須參照頭顱大小以及是否有進行性頭圍增大兩個條件。只有在頭圍明顯增大,頭生長加快時才能診斷腦積水(圖)。
(六)腦積水和腦萎縮的鑒別
腦實質(zhì)破壞萎縮也可以引起腦室擴大(中央性萎縮)或腦溝增寬,蛛網(wǎng)膜下腔、腦裂、腦池增大(周圍性萎縮),或二者兼而有之(彌漫性萎縮)。在影像上與腦積水相似。
腦積水為顱腔內(nèi)腦脊液增多,原因是腦脊液動力學(xué)異常,引起顱內(nèi)壓力增高。當(dāng)嬰幼兒顱縫尚未閉合時,必然會引起頭顱擴大,頭圍增加。而腦萎縮,腦生長緩慢,其結(jié)果是小頭畸形(microcephaly),腦萎縮雖然也引起腦溝增寬、腦室擴大,其原因是腦體積減少。因此比較腦與頭顱骨的大小有助于診斷腦萎縮。但是如果顱骨也生長緩慢,腦與顱骨沒有明顯差別,則認識腦萎縮比較困難。所以診斷腦積水必須同時具備腦室擴大,腦溝增寬和頭圍進行性增大兩個條件。而診斷腦萎縮必須確實有腦組織減少的證據(jù),即腦溝、腦室增大伴有頭顱外形減?。ㄐ☆^)。不過,也有少數(shù)患者腦萎縮與腦積水合并存在,這時單憑影像學(xué),診斷就很困難了。
治療
1.非手術(shù)治療
適用于早期或病情較輕,發(fā)展緩慢者,其方法:①應(yīng)用利尿劑或脫水劑,如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。②經(jīng)前囪或腰椎反復(fù)穿刺放液。
2.手術(shù)療法
對于重度腦積水,智能低下已失明、癱瘓,且腦實質(zhì)明顯萎縮,大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者,均不適宜手術(shù)。手術(shù)治療對進行性腦積水,頭顱明顯增大,且大腦皮質(zhì)厚度超過1cm者,可采取手術(shù)治療。
(1)減少腦脊液分泌的手術(shù) 脈絡(luò)叢切除術(shù)后灼燒術(shù),現(xiàn)已少用。
(2)解除腦室梗阻病因手術(shù) 如大腦導(dǎo)水管形成術(shù)或擴張術(shù),正中孔切開術(shù)及顱內(nèi)占位病變摘除術(shù)等。
(3)腦脊液分流術(shù) 手術(shù)目的是建立腦脊液循環(huán)通路,解除腦脊液的積蓄,兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的分流術(shù)有側(cè)腦室-小腦延髓池分流術(shù),第三腦室造瘺術(shù),側(cè)腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術(shù)等。
3.微創(chuàng)分流術(shù)
目前治療腦積水最普及的療法是腦室-腹腔分流術(shù),也稱微創(chuàng)分流術(shù),并被認為是比較有效的治療手段之一。微創(chuàng)分流術(shù)把微創(chuàng)外科新技術(shù)應(yīng)用到腦室-腹腔分流術(shù)中,具有創(chuàng)傷小、對腹腔干擾少,減少腹腔粘連甚至能夠松解輕微腹腔粘連,術(shù)后瘢痕不明顯且隱蔽,疼痛輕、恢復(fù)快等諸多優(yōu)點。術(shù)后意識不清、胡言亂語等癥狀全部消失,生活質(zhì)量可得到極大改善和提高。