作者簡(jiǎn)介：顧建文，著名腦外科專(zhuān)家，博士導(dǎo)師，解放軍第306醫(yī)院院長(zhǎng)，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事。

鞍上畸胎瘤，其起源于鞍區(qū)周?chē)缮L(zhǎng)于鞍內(nèi)、鞍上、第三腦室底及鞍下（比較少見(jiàn)）。與垂體瘤不同，顱咽管瘤與周?chē)纳窠?jīng)、血管多有明顯的粘連，來(lái)源于前交通動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈的穿支血管及供應(yīng)視路、基底節(jié)的很多血管，穿越或圍繞腫瘤。這在某種程度上限制了外科操作，降低了腫瘤全切除率。另外，顱咽管瘤與垂體柄、下丘腦關(guān)系密切，損傷后可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。根據(jù)腫瘤起源部位及腫瘤的生長(zhǎng)方向，有很多學(xué)者對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行分型，以指導(dǎo)選擇手術(shù)入路，取得最佳手術(shù)效果。Yasargil將其分為六型。朱賢立等按顱咽管瘤發(fā)生位置命名分為四型，他們認(rèn)為顱咽管瘤是發(fā)生于沿著“垂體窩-垂體柄-漏斗-第三腦室前部”虛擬軸線(xiàn)上的四個(gè)不同區(qū)域，因此可以此四個(gè)區(qū)域?qū)︼B咽管瘤進(jìn)行分型命名，即Ⅰ型為鞍內(nèi)顱咽管瘤；Ⅱ型為鞍上顱咽管瘤；Ⅲ型為室下型顱咽管瘤；Ⅳ型為室前型顱咽管瘤。這種分型和命名系統(tǒng)有利于手術(shù)入路選擇和精確把握切除方式。

顱咽管瘤是多發(fā)于鞍上區(qū)并累及下丘腦的良性腫瘤，手術(shù)全切腫瘤后可達(dá)到治愈。但由于腫瘤發(fā)生的位置累及重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)全切困難，全切術(shù)后并發(fā)癥多，使顱咽管瘤的手術(shù)治療成為神經(jīng)外科的世界性難題。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用及發(fā)展，使很大部分顱咽管瘤的全切成為可能，我們選擇經(jīng)額底縱裂入路resection fronto-basal-interhemispheric approach對(duì)顱咽管瘤患者進(jìn)行治療，全切腫瘤。

患者均行單額發(fā)際內(nèi)冠狀切口，單額開(kāi)顱額部骨瓣內(nèi)側(cè)略過(guò)中線(xiàn)（０．５～１ｃｍ），下端達(dá)顱底?；⌒渭糸_(kāi)硬腦膜并翻向中線(xiàn)，注意引流入矢狀竇靜脈的必要保護(hù)。顯微鏡下分開(kāi)額底縱裂，注意耐心分離緊密粘連的蛛網(wǎng)膜以防止不必要的皮質(zhì)挫傷（尤其是右額部腦組織）。仔細(xì)分開(kāi)大腦前動(dòng)脈Ａ２段，充分顯露胼胝體膝部－鞍結(jié)節(jié)區(qū)域，暴露終板，前交通動(dòng)脈及視交叉等重要神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)。因腫瘤的推擠及終板自身的解剖結(jié)構(gòu)，往往很??；切開(kāi)薄薄的終板，即可看到腫瘤組織。根據(jù)腫瘤大小決定沿腫瘤邊界切除腫瘤組織。

顱咽管瘤是發(fā)生于胚胎期顱咽管殘余組織的良性腫瘤，起源于垂體柄。以垂體柄為中線(xiàn)，腫瘤可向各個(gè)方向生長(zhǎng)，但絕大多數(shù)腫瘤位于鞍上－下丘腦－第三腦室前部區(qū)域，腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)甚至可侵入第三腦室；部分病理腫瘤可向下生長(zhǎng)，侵入鞍內(nèi)或鞍旁海綿竇甚至蝶竇、鼻腔內(nèi)；也可向后生長(zhǎng)到達(dá)腳間池，壓迫中腦及向后下生長(zhǎng)壓迫鄰近解剖結(jié)構(gòu)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀、體征。顱咽管瘤目前治療主要以手術(shù)切除為主，近年國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，顱咽管瘤手術(shù)全切除率為６０％～９０％。

手術(shù)病死率為４％～１６％。顱咽管瘤手術(shù)入路的選擇主要由額下入路、經(jīng)額部縱裂入路和終板入路、經(jīng)額部胼胝體－透明隔間隙－穹窿間入路、翼點(diǎn)入路等。由于經(jīng)翼點(diǎn)入路存在一些不足之處，且顱咽管瘤主要沿中線(xiàn)軸生長(zhǎng)。近年來(lái)我國(guó)大的神經(jīng)外科中心先后開(kāi)展了經(jīng)額底縱裂入路顱咽管瘤切除術(shù)，手術(shù)取得預(yù)期的結(jié)果。

經(jīng)額底縱裂入路是一條最簡(jiǎn)捷且接近腫瘤的途徑。對(duì)于鞍上生長(zhǎng)、鞍上并向第三腦室前部發(fā)展的腫瘤，可直視下切除；向后下生長(zhǎng)的腫瘤往往壓迫腳間池及橋前池，腫瘤直視下切除同時(shí)務(wù)必注意對(duì)基底動(dòng)脈頂端分支的保護(hù)；對(duì)于向鞍內(nèi)生長(zhǎng)者，可根據(jù)腫瘤與周?chē)M織粘連情況決定鞍結(jié)節(jié)的磨除與否。經(jīng)額底縱裂入路對(duì)可向多個(gè)方向發(fā)展的顱咽管瘤的手術(shù)切除提供了較好的視野空間。

經(jīng)額底縱裂入路手術(shù)時(shí)，一般僅行單側(cè)額部開(kāi)顱，操作空間的狹小性勢(shì)必決定了對(duì)周?chē)M織的牽拉以顯露從胼胝體膝部到鞍結(jié)節(jié)之間的區(qū)域，術(shù)后觀察發(fā)現(xiàn)右額葉腦組織水腫較對(duì)側(cè)及其他地方更重，甚至可導(dǎo)致腦挫裂傷，因此對(duì)術(shù)者熟練地在顯微鏡下狹小空間內(nèi)的操作技巧提出了較高要求。鑒于顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)中對(duì)從前交通動(dòng)脈發(fā)出的供應(yīng)基底節(jié)、下丘腦等重要解剖結(jié)構(gòu)的細(xì)小穿通支的保護(hù)程度決定了術(shù)后并發(fā)癥有無(wú)及嚴(yán)重程度。提倡腫瘤切除過(guò)程中減少雙極電凝的使用頻率，降低使用時(shí)的電流輸出功率等至關(guān)重要。

經(jīng)額底縱裂入路是切除顱咽管瘤的重要手術(shù)方法，所涉及的周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)關(guān)系決定了此入路正成為顱咽管瘤切除較經(jīng)典的術(shù)式，具有適合多型腫瘤、全切率高、損傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，治療效果較滿(mǎn)意。

尿崩是顱咽管瘤術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥,發(fā)生率為60%~93.9%。顱咽管瘤術(shù)后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)24 h和每小時(shí)尿量,便于及時(shí)發(fā)現(xiàn)尿崩癥并及時(shí)處理。出現(xiàn)尿崩時(shí)須考慮應(yīng)用抗利尿制劑，一般采用垂體后葉素。術(shù)后禁止常規(guī)使用甘露醇等脫水藥，因術(shù)后盲目使用脫水劑嚴(yán)重影響尿崩癥的病情與診療。鈉代謝紊亂也是顱咽管瘤術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率為70%~90%。低鈉血癥的原因可能有腦性鹽耗綜合征、抗利尿激素異常分泌綜合征，測(cè)定中心靜脈壓對(duì)兩者鑒別有較大幫助；經(jīng)過(guò)積極處理，多于術(shù)后1周左右恢復(fù)正常。顱咽管瘤切除過(guò)程中可能對(duì)下丘腦有牽扯或損傷而對(duì)體溫調(diào)節(jié)中樞產(chǎn)生影響，發(fā)生高熱應(yīng)及時(shí)物理降溫。冰床或降溫毯有良好的效果，一般在3 d內(nèi)恢復(fù)正常。患者一旦出現(xiàn)意識(shí)障礙,除做CT檢查確定有無(wú)顱內(nèi)血腫和腦積水外,還應(yīng)從電解質(zhì)和激素用藥方面查找原因。低鈉血癥、高鈉血癥均可影響意識(shí)；腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)早停藥或減量過(guò)快可出現(xiàn)意識(shí)變差，輕者精神萎靡不振，重者神志模糊甚至昏迷，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。朱賢立等建議常規(guī)術(shù)前3 d口服地塞米松（0.75 mg，3次/d），術(shù)后20 mg地塞米松分次用藥，逐漸減量約2周后停藥。也有作者建議手術(shù)當(dāng)日400 mg氫化可的松手術(shù)前后分次使用，術(shù)后根據(jù)病情逐漸減量。癲癇是顱咽管瘤術(shù)后極危險(xiǎn)的并發(fā)癥。顱咽管瘤術(shù)后癲癇與血鈉紊亂密切相關(guān)，出現(xiàn)癲癇要及時(shí)控制，避免出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。對(duì)于兒童患者，還要注意因?yàn)轶w液的不平衡而引起的心衰和休克，有時(shí)僅僅稍有延誤就可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。