顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長(zhǎng);中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專委會(huì) 副主任委員；擅長(zhǎng)腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。

腸源性囊腫（neurenteric cyst NC）是一種少見的先天性、發(fā)育性畸形囊腫，是襯有類似于胃腸道或呼吸道上皮能分泌黏液的囊腫。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫極少見，全世界僅見少數(shù)個(gè)案報(bào)道而且多發(fā)生在脊髓部位，發(fā)生在后顱凹腸源性囊腫則更為罕見。

空軍總醫(yī)院、成都軍區(qū)總醫(yī)院與美國(guó)Northwestern University Feinberg School of Medicine病理科對(duì)一例世界上最大的中國(guó)婦女后顱凹腸源性囊腫進(jìn)行了臨床治療和聯(lián)合診斷。研究發(fā)表在Journal of Clinical Neuroscience 上。后顱凹腸源性囊腫臨床癥狀為頭痛, 持續(xù)性或間歇性, 可伴有步態(tài)不穩(wěn), 共濟(jì)失調(diào)和精神、人格異常。無(wú)明確誘因出現(xiàn)后枕部脹痛, 呈間斷性發(fā)作, 頭低位時(shí)加重。用力后疼痛加劇, 且發(fā)作頻繁。合并走路不穩(wěn), 下肢無(wú)力。頭暈并嘔吐。手術(shù)見囊壁薄而光滑完整, 內(nèi)容物呈褐黃色或灰白色的致密黏液膠凍樣物, 內(nèi)含有濃稠的高蛋白成分。術(shù)后恢復(fù)良好。

腸源性囊腫是一種少見的內(nèi)胚層發(fā)育障礙所引起的先天性發(fā)育畸形，發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。為臨床罕見的胚胎殘留組織腫瘤，是發(fā)育過(guò)程中的變異畸形。1934年首次報(bào)道，其發(fā)生機(jī)制至今仍不十分清楚，認(rèn)為與胚胎第3周時(shí)原始神經(jīng)腸管、神經(jīng)管和脊索變異和形成不完全有關(guān)，從而形成溝通外胚層和內(nèi)胚層的神經(jīng)源性瘺管。腸源性囊腫 因其并非真正腫瘤，不在2000 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中。中樞神經(jīng)系統(tǒng)EC 好發(fā)于頸胸段椎管內(nèi)，腸源性囊腫 發(fā)生于顱內(nèi)極罕見，多數(shù)位于顱后窩及鞍區(qū)等部位。組織學(xué)特點(diǎn)腸源性囊腫 構(gòu)成囊壁的上皮細(xì)胞可為單層扁平、立方、柱狀上皮、假?gòu)?fù)層柱狀上皮、復(fù)層扁平上皮等，可含有黏液腺和漿液腺；囊腫壁外層為纖維結(jié)締組織，部分病例可見黑色素、軟骨、平滑肌、脂肪、鈣化等。根據(jù)囊腫壁的組織來(lái)源，分為3種類型：A 型：?jiǎn)渭冃停夷[內(nèi)襯單層、假?gòu)?fù)層立方或柱狀上皮，有或無(wú)纖毛，可含有數(shù)量不等的杯狀細(xì)胞，上皮緊貼基底膜，囊壁為菲薄的血管結(jié)締組織。B 型：除A 型表現(xiàn)外，可見胃腸管和支氣管發(fā)育過(guò)程中的一些成分，包括黏液腺、漿液腺、平滑肌、橫紋肌、脂肪、軟骨等組織成分。C 型：除具備B 型特征外，還含有室管膜及神經(jīng)膠質(zhì)組織。參照此種分類方法，本組研究所觀察的中樞神經(jīng)系統(tǒng)EC 屬于A 型。MRI 特點(diǎn)腸源性囊腫 的MRI 信號(hào)強(qiáng)度取決于內(nèi)容物成分，如含較多蛋白質(zhì)成分，平掃T1WI 可呈高信號(hào)和T2WI 低信號(hào)。MRI 軸位圖像顯示囊腫與脊髓界面呈銳角至鈍角，病灶鑲嵌在脊髓中形成特征性的“脊髓嵌入征”，具有鑒別診斷價(jià)值。而其他髓外硬膜下占位壓迫脊髓以弧形壓跡為主。可見“脊髓嵌入征”。顱內(nèi)腸源性囊腫 極為罕見，多位于顱后窩橋前池，斜坡、四疊體池、顱前窩、大腦凸面等亦有報(bào)道，鑒別診斷腸源性囊腫 需與下述疾病進(jìn)行鑒別：①胚胎性腫瘤（表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤）：屬于先天性腫瘤，多位于胸腰段椎管內(nèi)和圓錐馬尾部，其內(nèi)常含有膽固醇成分，影像學(xué)信號(hào)均勻或不均，囊壁可有強(qiáng)化，無(wú)“脊髓鑲嵌征”。②蛛網(wǎng)膜囊腫：EC 多位于脊髓腹側(cè)，MRI 軸位相示：囊腫鑲嵌在脊髓中呈“脊髓嵌入征”，而蛛網(wǎng)膜囊腫多位于脊髓側(cè)方或背側(cè)，可向椎間孔延伸，一般沒(méi)有“脊髓嵌入征”征象。EC 病人常有多次疼痛加重緩解的過(guò)程，而蛛網(wǎng)膜囊腫一般為慢性病程，病人多無(wú)加重緩解的過(guò)程。③囊性神經(jīng)鞘瘤：一般沿神經(jīng)根走行分布，腫瘤可穿越椎間孔導(dǎo)致椎間孔擴(kuò)張，并沿椎管內(nèi)外生長(zhǎng)呈“啞鈴征”，增強(qiáng)后囊壁及實(shí)性成分可強(qiáng)化。顱內(nèi)腸源性囊腫 極為罕見，需與以下疾病鑒別：①表皮樣囊腫：常呈“鉆縫樣生長(zhǎng)”，易包繞神經(jīng)、血管，好發(fā)于橋小腦角區(qū)，T1WI 信號(hào)高于EC，DWI 呈混雜信號(hào)，可與EC 鑒別。EC 表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)并推擠神經(jīng)、血管。②蛛網(wǎng)膜囊腫：往往伴有骨質(zhì)吸收、變薄或膨隆征象，MRI 信號(hào)與腦脊液一致；而EC 因含蛋白性液體造成DWI 呈高信號(hào)。③Rathke 囊腫：多位于鞍內(nèi)，腺垂體與神經(jīng)垂體之間，大者可由鞍內(nèi)延伸至鞍上。EC 多位于鞍上。