干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，主要侵犯唾液腺、淚腺、汗腺等，出現(xiàn)口干、眼干、皮膚干燥等癥狀，身體內(nèi)臟器官也可受累，其中“肺干燥”值得大家關(guān)注！

所謂“肺干燥”指的是干燥綜合征的呼吸系統(tǒng)病變，表現(xiàn)為鼻腔干燥、咽部干燥、聲音嘶啞、無痰干咳或痰稠不易咳出。一般起病隱匿，進(jìn)展緩慢，可能出現(xiàn)在口眼干燥癥狀之前、之后或同時(shí)出現(xiàn)，大約有10%的患者以呼吸道癥狀為干燥綜合征的首發(fā)癥狀。有一些長期反復(fù)咳嗽的患者，胸片提示雙肺紋理增多，誤認(rèn)為是慢性支氣管炎，經(jīng)多年的藥物治療效果不佳，再追問病史發(fā)現(xiàn)存在口干、眼干，化驗(yàn)證實(shí)相關(guān)自身抗體陽性而確診為干燥綜合征。

干燥綜合征的主要發(fā)病機(jī)制是患者體內(nèi)存在多種自身抗體和高球蛋白血癥，通過自身免疫性炎癥損傷外分泌腺體細(xì)胞，與唾液腺和淚腺一樣，呼吸道粘膜上皮的外分泌腺體也不能幸免。隨著損傷加重，腺體萎縮，粘液分泌減少，致氣道干燥，粘膜纖毛的清除能力下降，引起患者咽喉不適、干咳；累及細(xì)支氣管時(shí)，可導(dǎo)致管腔狹窄堵塞或擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、慢性氣道阻塞性病變、細(xì)支氣管擴(kuò)張，甚至肺大皰。

干燥綜合征的肺間質(zhì)病變也十分常見，肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤、血管炎導(dǎo)致淋巴細(xì)胞性肺泡炎、纖維性肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化等病理改變，肺泡組織被破壞，肺容積縮小，肺泡-毛細(xì)血管膜單位功能喪失，引起低氧血癥、呼吸衰竭。同時(shí)，淋巴細(xì)胞增生浸潤、釋放淋巴因子直接損傷肺間質(zhì)血管，免疫復(fù)合物沉積于血管壁引起血管痙攣和損傷，肺小動(dòng)脈管壁內(nèi)膜和中層纖維化增厚使管腔狹窄硬化，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、肺心病。

原發(fā)性干燥綜合征并不少見，研究表明人群患病率為0.6%~0.8%，在老年人中可高達(dá)3%~4%。很多人尤其是中老年女性，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)長時(shí)間不明原因的口干、眼干、皮膚干燥，口渴即使大量飲水也不能緩解，眼睛干澀、欲哭無淚、視物模糊……人們往往對(duì)此司空見慣，或者認(rèn)為人老了都那樣，不是什么大問題，事實(shí)上“干燥”已經(jīng)預(yù)示著機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂。

需要特別警惕是部分干燥綜合征患者雖無呼吸道癥狀，但已存在肺部病變，甚至發(fā)現(xiàn)時(shí)已為晚期；大約半數(shù)患者在影像學(xué)證實(shí)為肺間質(zhì)病變時(shí)，沒有臨床呼吸道癥狀，而一旦病變發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化、蜂窩肺，則很難使病情改善，因此早發(fā)現(xiàn)、早治療十分關(guān)鍵。凡確診為干燥綜合征的患者均應(yīng)行肺的影像學(xué)及肺功能檢查，高分辨率CT能在呼吸道癥狀出現(xiàn)前幾年發(fā)現(xiàn)病變，對(duì)于早期肺泡炎階段，使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，有望逆轉(zhuǎn)病情。

總之，盡快明確疾病診斷，積極干預(yù)治療，才能改變患者的病情預(yù)后。