狹顱癥（craniostenosis）又稱顱縫早閉，是指一條或多條顱縫在生理閉合前過早融合骨化。正常兒童一般在6歲時開始出現骨化，30歲左右才能完全融合，而新生兒腦重量在第一年約增加135%，頭顱周徑增大50%。如果出生后1~2年內顱縫融合，就限制了腦組織的正常發(fā)育，同時可導致各種頭顱畸形，例如舟狀頭（矢狀縫早閉）、扁頭畸形（冠狀縫早閉）、尖頭畸形（全部顱縫早閉）等。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關，單條顱縫早閉癥中較為常見的是一側冠狀縫早閉所致的斜頭畸形，其次為額縫早閉所致的三角頭畸形。多顱縫早閉癥中較為常見的是雙側冠狀縫早閉所致的短頭畸形。所有顱縫----尖頭畸形、塔頭，矢狀縫----舟狀頭、長頭畸形，兩側冠縫----短頭或扁頭畸形，一側冠縫----斜頭畸形。目前公認的對于顱骨、顱縫發(fā)育成熟的理論認為與大腦、硬腦膜和顱蓋骨本身之間的復雜的相互作用有關。一旦顱縫周圍的生化環(huán)境變化及基因遺傳的改變干擾了此復雜的生長發(fā)育體系，就可導致顱縫的早期閉合。

顱蓋骨發(fā)育和顱縫發(fā)育

顱縫早閉癥的影像學特點

顱蓋骨主要由額骨、頂骨和枕骨等幾部分組成。它是由間充質組織，通過膜內成骨形成。骨發(fā)育是以濃縮的間充質細胞為中心開始的，通過細胞分化形成骨祖細胞，骨祖細胞通過增殖和分化，最終形成成骨細胞。這些以骨化中心擴增的新的成骨細胞促進了初期顱蓋骨的生長。縫是在兩個膜內成骨的相接處形成， 包括兩個骨邊緣和之間的間充質組織。囟門結構和縫的結構類似，在三塊或以上顱蓋骨交界處形成。顱縫內骨的邊緣是骨形成的活躍部位，能使骨的生長和腦發(fā)育相協調。如果顱縫提前閉合，即稱為顱縫早閉。在人類胚胎，額骨和頂骨在妊娠8、9 周開始成骨；后囟及前外側囟門在出生后2、3 個月時閉合；后外側囟門在2 歲時才閉合，而前囟約在第3 年時閉合。兩個半側的額骨在第2 年開始融合，而額縫通常在8 歲左右才全部閉合。其他顱縫在成年時全部消失。顱蓋骨形成的間充質層緊貼硬腦膜和外胚層，來自這兩層的信號，可以調控膜內成骨的生長。

顱縫早閉癥的影像學檢查主要有X 線、CT、MRI 和超聲檢查，其中平片具有重要診斷價值。X 線片的影像特點：X 線檢查主要用于顱骨受壓情況和顱面畸形的篩查，明確骨骼畸形以及相應的軟組織改變。如有顱壓高者，則需手術解除顱骨壓迫，一般預后較好；顱壓不高者，則要考慮由腦發(fā)育不全引起的繼發(fā)性顱縫早閉癥，預后較差且可能會留有后遺癥。尖頭和短頭畸形可見顱底下陷等表現。CT 影像特點：CT 檢查可以明確顱骨顱縫的一般情況，平掃可了解顱骨的完整性及部分顱頂縫，如人字縫、冠狀縫、額縫。矢狀面、冠狀面掃描可以了解矢狀縫情況。國外學者對CT 三維重建成像的研究較多，如新型軟件進行分析，得出前斜頭畸形CT 三維重建顱蓋的四種圖形，有利于手術矯正。Glasgow 等對前斜頭畸形進行研究，使用對角顱經差來定量斜頭畸形，為治療提供依據。Losee 等對非骨性融合的后斜頭和骨性融合斜頭進行了對比研究，發(fā)現骨性融合斜頭畸形的枕骨是不規(guī)則四邊形，并得出人字縫融合不是骨性融合斜頭畸形唯一的放射學特征。MRI 影像學特點：MRI 檢查主要了解腦發(fā)育情況及顱骨生長情況，對判斷顱內繼發(fā)改變如腦積水的程度及梗阻部位以及與其他顱腦發(fā)育畸形相鑒別具有重要意義。