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第306醫(yī)院專家顧建文詳解頸靜脈球瘤診治

來源:解放軍第306醫(yī)院作者:顧建文責(zé)任編輯:胡駿
2015-12-07 08:22

作者簡介:顧建文,著名腦外科專家,博士導(dǎo)師,解放軍第306醫(yī)院院長,主任醫(yī)師,全軍神經(jīng)外科副主委,中華醫(yī)學(xué)會理事。

頸靜脈球瘤glomus jugulare tumor 是指起源于頸靜脈球體外膜以及沿迷走神經(jīng)耳支和舌咽神經(jīng)鼓室支等部位分布的副神經(jīng)節(jié)腫瘤。按腫瘤生長的部位,通常將發(fā)生于顱底頸靜脈孔及其附近者稱為頸靜脈球體瘤,發(fā)生于中耳鼓室者稱為鼓室球瘤,但臨床因經(jīng)常難以確定腫瘤的原發(fā)部位,故常將二者統(tǒng)稱為頸靜脈球瘤。發(fā)病高峰年齡為41~70歲,女性多見,多為單發(fā),生長緩慢,病程可長達(dá)數(shù)十年。該病屬于良性腫瘤,但由于其位置特殊、血供豐富,瘤體較大時可侵犯周圍結(jié)構(gòu),表現(xiàn)出惡性潛能。

多發(fā)群體 41~70歲女性 常見發(fā)病部位 顱底頸靜脈孔、中耳鼓室 常見癥狀 搏動性耳鳴、進(jìn)行性耳聾、耳內(nèi)脹滿感、頭暈、外耳道反復(fù)出血、耳部疼痛、面癱、面部麻木、復(fù)視等

目前病因不明,有學(xué)者認(rèn)為與后天基因突變有關(guān),多為散發(fā),有家族發(fā)病傾向。

早期局限于鼓室者可有與脈搏一致的搏動性耳鳴、進(jìn)行性耳聾和耳內(nèi)脹滿感,壓迫同側(cè)頸部血管可使耳鳴短暫減弱或消失,多有頭暈等癥狀,隨后可有外耳道反復(fù)出血、耳鳴、進(jìn)行性耳聾,后期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、復(fù)視等。腫瘤位于頸靜脈孔附近,可出現(xiàn)后組腦神經(jīng)損害癥狀,如聲音嘶啞、飲水嗆咳、患側(cè)軟腭麻痹、咽反射消失等。腫瘤累及中顱窩和后顱窩時,部分病人可有顳葉、小腦和腦干受損癥狀,可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和走路不穩(wěn)。晚期腫瘤侵入顱內(nèi)廣泛,則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,甚至腦疝而亡。

部分腫瘤具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能,可出現(xiàn)心動過速,血壓升高,頭疼、多汗、心悸、代謝紊亂等表現(xiàn)。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

功能性頸靜脈球瘤24h尿中香茶扁桃酸,血中三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度明顯升高。

2.耳鏡檢查

早期鼓膜呈藍(lán)色,鼓氣耳鏡向外耳道加壓使鼓膜與腫瘤相貼,可見腫物與脈搏跳動一致,進(jìn)一步加壓,腫瘤受壓顏色轉(zhuǎn)白而停止搏動,即Brown氏征。若鼓膜已穿孔,外耳道可見血性或膿血性分泌物,紅色息肉狀物突出于外耳道,觸之易出血。

3.頭顱X線平片

可見頸靜脈孔擴(kuò)大,骨質(zhì)破壞;當(dāng)腫瘤較大時,可有巖尖、中顱窩、枕大孔及內(nèi)聽道骨質(zhì)改變。

4.頭顱CT

可見頸靜脈孔擴(kuò)大,邊緣骨質(zhì)蟲蝕樣破壞,范圍大時顱底骨質(zhì)也有不同程度的破壞。頸靜脈孔區(qū)或中耳內(nèi)等或稍高密度軟組織影,增強(qiáng)后明顯均一強(qiáng)化。如腫瘤累及頸內(nèi)動脈,行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內(nèi)動脈的關(guān)系。骨窗像見腫瘤附近部位骨質(zhì)破壞優(yōu)于X線平片。

5.MRI成像

從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態(tài)與相鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。腫瘤呈T1相等信號和T2相高、低混雜信號影,輪廓不規(guī)則,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,邊界清晰。直徑較大的腫瘤(一般大于2cm)內(nèi)出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象“胡椒-鹽”征,為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)。

6.腦血管造影

造影可見動脈早期腫瘤異常染色,供血動脈明顯增粗,多為咽升動脈,因該血管在其他腫瘤難以顯影,為本病特征;實(shí)質(zhì)期腫瘤呈湖狀、巢狀或分葉狀染色;靜脈期同側(cè)乙狀竇末端、頸靜脈球及其近端頸內(nèi)靜脈不顯影,提示受壓閉塞或瘤栓占位;亦可見相鄰靜脈竇回流受阻、血流緩慢。

診斷

根據(jù)病人搏動性耳鳴、進(jìn)行性耳聾及后組腦神經(jīng)損害為主的癥狀體征,結(jié)合耳鏡檢查及頭顱X線平片和頭顱CT所示頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞和占位征象,可考慮頸靜脈孔區(qū)病灶,若MRI見“胡椒鹽”征、腦血管造影見動脈早期異常染色,有助于本病診斷。

鑒別診斷

1.頸靜脈孔區(qū)血管病變

包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形,頸靜脈球進(jìn)入下鼓室內(nèi),頸內(nèi)動脈走行異常等。以上病變均局限于中耳內(nèi),頭顱X線平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常,無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。

2.豐富血管性腫瘤

常見有神經(jīng)鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、軟骨肉瘤等,這些腫瘤也可表現(xiàn)為舌后1/3味覺減退(舌咽神經(jīng))、聲帶及軟腭麻痹(迷走神經(jīng))和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經(jīng))的頸靜脈孔綜合征。除皮樣或表皮樣囊腫以外,這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影。

3.腦膜瘤

可發(fā)生在顱底的頸靜脈孔區(qū),CT掃描和血管造影時,可有類似頸靜脈球瘤的征象,但腦膜瘤可見密集鈣化,腫瘤邊緣骨質(zhì)增生和硬化明顯,腦膜瘤還可見腦膜尾征。

4.顳骨肉瘤

常表現(xiàn)為大范圍的顱骨破壞,病程短,早期即有多發(fā)性腦神經(jīng)損害,無頸靜脈球瘤腦神經(jīng)受損的先后順序。

治療

頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術(shù)切除。三種治療方法可單獨(dú)應(yīng)用,也可綜合治療。

頸靜脈球瘤的首選治療為徹底手術(shù)切除。為了防止功能性頸靜脈球瘤術(shù)中產(chǎn)生高血壓危象的危險,術(shù)前應(yīng)檢查病人心血管系統(tǒng)功能,測24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、血中三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度,測定前3天應(yīng)停服有關(guān)兒茶酚胺類藥物。血壓控制平穩(wěn)后方可手術(shù)。腫瘤較大者應(yīng)在術(shù)前1~3天行血管造影,同時行腫瘤栓塞,以減少術(shù)中出血、縮短手術(shù)時間,減少術(shù)后并發(fā)癥。

放射治療對腫瘤細(xì)胞并無殺傷力,只能促使神經(jīng)血管纖維化,引起瘤內(nèi)血管血栓形成和血管閉塞,且放療后手術(shù)并發(fā)癥明顯增加,故只作為手術(shù)的輔助治療,或作為無法耐受手術(shù)患者的首選治療。

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