顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學(xué)會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術(shù)6000余臺。

曾經(jīng)賀歲電影《非誠勿擾2》的熱播，一種名為“惡性黑色素瘤”的疾病正逐漸被人們熟知?！斗钦\勿擾2》將黑痣和黑色素瘤拉到了一起，孫紅雷扮演的李香山腳面上的一顆黑痣，最后變成讓他致命的不治之癥――黑色素瘤。

自影片播出開始就有很多病人到腫瘤科門診求治，看他們身體各種黑痣，到底是否惡性黑色素瘤？惡性黑色素瘤（Maligenant Melenoma，MM）簡稱惡黑，是一種起源于皮膚、視網(wǎng)膜、腦膜甚至胃腸道黑素細(xì)胞的惡性腫瘤，其中源自皮膚的原發(fā)性腫瘤占了絕大部分。典型的惡黑診斷簡單，而早期的診斷非常困難，但是早期的診斷對于預(yù)后和生存質(zhì)量確是至關(guān)重要的。事實上，黑色素瘤早期通過合理治療完全有可能治愈，因為黑色素瘤早期在表皮內(nèi)水平生長，但如果不積極治療就會導(dǎo)致了黑色素瘤迅速轉(zhuǎn)移到全身特別是轉(zhuǎn)移到顱內(nèi)導(dǎo)致致命。

顱內(nèi)惡性黑色素瘤(intracranial malignant melanoma，MM)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病率低，術(shù)前容易誤診，尤其是原發(fā)性顱內(nèi)惡性黑色素瘤常常被術(shù)前診斷為其他類型腫瘤。目前顱內(nèi)惡性黑色素瘤治療以手術(shù)切除為主輔以局部放射治療、全腦放射治療、化學(xué)藥物治療以及以上幾種方法聯(lián)合的綜合治療。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤的患者預(yù)后要好于繼發(fā)顱內(nèi)黑色素瘤的患者。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤生存期4 個月至13年不等，繼發(fā)性顱內(nèi)惡性黑色素瘤的中位生存時間從2 至8 個月不等，如果未經(jīng)治療，顱內(nèi)惡性黑色素瘤中位生存時間小于1 個月。

黑色素腫瘤很少出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括彌散性黑色素細(xì)胞瘤、黑色素細(xì)胞瘤和惡性黑色素瘤。良性的彌散性黑色素細(xì)胞化和黑色素細(xì)胞瘤可轉(zhuǎn)化為惡性黑色素瘤。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤起源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細(xì)胞、神經(jīng)外胚層。原發(fā)性惡性黑色素瘤須符合Willis 陳述的原發(fā)性黑色素瘤診斷的三個基本條件，包括: ①未發(fā)現(xiàn)皮膚或眼球黑色素瘤; ②無皮膚或眼球惡性黑色素瘤切除手術(shù)史; ③無顱外內(nèi)臟黑色素瘤轉(zhuǎn)移。繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤在腦轉(zhuǎn)移癌中僅次于肺癌和乳腺癌，約占所有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌的11． 7%，可以是單發(fā)的或多發(fā)的，位于灰質(zhì)或灰白質(zhì)交界處，以多發(fā)性較為常見?；加泻谏亓龅幕颊哂?5% ～ 35% 會發(fā)生顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，尸檢的發(fā)現(xiàn)率更高，達(dá)55% ～ 75%; 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性黑色素瘤約占所有黑色素瘤的0． 1%，男性發(fā)病率較高， 惡性顱內(nèi)黑色素瘤會引起很多癥狀，由于占位效應(yīng)，除了由腫瘤所在位置引起的局灶神經(jīng)癥狀外，患者也會表現(xiàn)出包括頭痛、惡心、嘔吐的顱內(nèi)壓升高癥狀以及由局灶出血引起的癲癇，也有個別引起腦積水及視物障礙等癥狀。

顱內(nèi)惡性黑色素瘤影像學(xué)表現(xiàn)較為多樣。CT 表現(xiàn)多為類圓形、結(jié)節(jié)狀影等密度或高密度灶，增強后可表現(xiàn)為環(huán)形強化或不同程度的均勻強化，主要是由腫瘤內(nèi)部所致出血影響，腫瘤可有囊變壞死區(qū)，鈣化不常見， 瘤體中的黑色素中富含穩(wěn)定的自由電子，表現(xiàn)出順磁性，因而在T1表現(xiàn)出高信號，在T2表現(xiàn)出低信號，在液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)脈沖序列( fluid attenuated inversionrecovery，F(xiàn)LAIＲ) 上表現(xiàn)出高信號。但由于黑色素瘤多有瘤體內(nèi)出血，出血的信號與黑色素的信號混雜，此外，腫瘤細(xì)胞黑色素含量有所不同，導(dǎo)致黑色素瘤在MＲI 中表現(xiàn)多種多樣。Isiklar 根據(jù)瘤體內(nèi)黑色素含量多少，MＲI 分為四種: ①黑色素型，T1WI 高信號，T2WI低信號;②非黑色素瘤，T1WI 低或等信號，T2WI 高或等信號根據(jù)質(zhì)子密度掃描; ③混合型，MＲI 表現(xiàn)不同于以上2 種，表現(xiàn)出一種混合性質(zhì); ④出血型，表現(xiàn)出不同時期MＲI 出血的表現(xiàn)。

顱內(nèi)惡性黑色素瘤很難鑒別診斷，主要依靠病理來確定診斷。肉眼觀察灰紅色、暗紅色，質(zhì)地較軟，界限較清，個別可伴有出血或暗紅色血塊。黑色素瘤的鏡下病理分為四種類型: ①上皮樣型; ②肉瘤型; ③小痣樣細(xì)胞型; ④無色素型。免疫組化對腫瘤的診斷與鑒別診斷具有重要意義: 多有溶解蛋白( soluble protein-100，S-100) 陽性，人黑色素相關(guān)抗原( humanmelanoma-associated antigen，HMB45) 陽性，S-100 與HMB-45 都是診斷惡性黑色素瘤的重要腫瘤標(biāo)記物。S-100 敏感性較高，幾乎表達(dá)于所有的黑色素瘤細(xì)胞中，起源于胚胎外胚層神經(jīng)嵴的腫瘤都可表達(dá)S-100，因而S-100 的特異性較差。

目前針對顱內(nèi)原發(fā)性或繼發(fā)性惡性黑色素瘤的治療手段主要包括顯微手術(shù)，根據(jù)不同的解剖部位采取不同的手術(shù)入路，均由經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)師進(jìn)行手術(shù)治療，乙狀竇后入路、經(jīng)一側(cè)額下縱裂入路、經(jīng)額入路、經(jīng)翼點入路、經(jīng)顳下入路、枕下經(jīng)小腦幕入路，盡可能的切除全部病灶，其余單發(fā)病例均完整切除腫瘤。術(shù)中見腫瘤多為灰紅色、暗紅色，質(zhì)地較軟，界限較清，個別可伴有出血或暗紅色血塊。光鏡下腫瘤細(xì)胞多為散在分布，細(xì)胞多為多角形或方形，細(xì)胞核較大深染，細(xì)胞體較大伴有黑色素沉積?；颊咝g(shù)后多癥狀緩解或解除顱內(nèi)高壓癥狀，患者術(shù)后如出現(xiàn)顱內(nèi)高壓、離子紊亂、運動感覺障礙等并發(fā)癥可給予相應(yīng)的脫水、糾正離子紊亂等治療，出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患者需復(fù)查頭CT 明確無顱內(nèi)出血者可給予藥物對癥治療。

術(shù)后局部放療，全腦放療和化療。其中幾種手段組合的綜合治療近來也有嘗試的，免疫治療與基因靶向治療的研究也有所進(jìn)展。手術(shù)作為原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤的首選治療。相對于腫瘤部分切除，腫瘤的完整切除患者的復(fù)發(fā)時間較長，患者的生存期也較長。然而，一些腫瘤巨大，靠近重要結(jié)構(gòu)，血運豐富等因素可能影響手術(shù)的完整切除，需輔以其他手段進(jìn)行綜合治療。在轉(zhuǎn)移性顱內(nèi)惡性黑色素瘤中，在多發(fā)性轉(zhuǎn)移癌中，手術(shù)用來改善患者的生存質(zhì)量，放療能夠提高患者生存率，并不能增加腫瘤的出血，而且在治療前無出血的患者預(yù)后要由于有出血的患者?；煂︼B內(nèi)惡性黑色素瘤的療效的臨床證據(jù)仍然不足，組合用藥像替莫唑胺聯(lián)合多西他賽、順鉑或沙利度胺，福莫司汀等大部分尚處在臨床II 期或III 期試驗，緩解率12% ～ 28． 2%不等，對腫瘤的長期預(yù)后影響還有待進(jìn)一步的研究。顱內(nèi)惡性黑色素瘤發(fā)病率相對于其他顱內(nèi)腫瘤較低，臨床表現(xiàn)與其他類型腫瘤類似，影像學(xué)表現(xiàn)均有一定的特異性，然而有些病例腫瘤合并其他因素或者非典型類型，會導(dǎo)致影像學(xué)與其他腫瘤的混淆，病理是確診的有效手段。黑色素瘤的治療手段雖多，但目前仍以手術(shù)治療為中心，輔以其他治療手段。