腦干海綿狀血管瘤是導致腦干出血，尤其是不伴發(fā)昏迷的腦干出血的重要原因。1928年，Dandy首先采用手術治療腦干海綿狀血管瘤。近數(shù)十年來，隨著MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)護以及神經(jīng)導航的應用，手術治療腦干海綿狀血管瘤的報道越來越多，而且取得了較顯著的療效。目前，手術已成為腦干海綿狀血管瘤的治療首選。

海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%~10%，因血管造影呈陰性，又稱為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內并不多見，發(fā)生率僅0.4%~0.6%，腦干海綿狀血管瘤占顱內海綿狀血管瘤的20%~30%，其中又以發(fā)生于腦橋的海綿狀血管瘤最多（57%），其次則為中腦（14%），最少為延髓（5%）。多見于20~40歲的中青年人，平均發(fā)病年齡約37歲，女性多于男性。由于腦干內密集顱神經(jīng)核團、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維，較小的病變即可導致嚴重且復雜的癥狀。中腦病變可因出血阻塞中腦導水管而導致頭痛、嘔吐及意識障礙；腦橋病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對顱神經(jīng)核團，出現(xiàn)面部感覺障礙、眼球外展障礙及面癱；延髓病變則可導致呼吸、循環(huán)障礙，頑固性呃逆及胃腸道出血。

手術適應癥及手術時機的選擇腦干海綿狀血管瘤首次出血率僅為0.6%~1.1%，而再次出血率則可高達30%~60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時正確的處理以防止再出血極為關鍵，而及時的手術治療對改善患者預后具有重要作用。其手術適應癥包括：①有出血史；②產(chǎn)生臨床癥狀；③腫瘤位置手術可到達。上述3個條件均滿足的病例，為手術的絕對適應癥；而上述3個條件均不滿足的病例一般無需手術。而對于僅滿足上述3個條件中的一項或兩項的病例，則需具體分析。①MRI示出血，但患者無臨床癥狀，腫瘤位置較表淺。有學者認為此種情況需考慮患者年齡，如患者年輕，可考慮手術治療，但患者需對該手術的利益及風險有充分的理解及認識，同時該手術團隊應有豐富的治療經(jīng)驗，否則，也可觀察隨訪。如果患者年齡>65歲，則不宜手術。②有多次出血、進行性的神經(jīng)功能缺失和腫瘤位置較深的病例是否手術存在較大爭論。Samii等建議也可考慮行手術治療。③對于腦干出血產(chǎn)生嚴重臨床癥狀，如昏迷、呼吸及循環(huán)障礙并非手術禁忌癥，相反為急診手術的適應癥。Wang等發(fā)現(xiàn)上述嚴重病例經(jīng)積極手術治療后，臨床癥狀均顯著改善，患者的術前臨床癥狀并非與患者術后預后相關。一旦確定手術治療，何時手術成為另一關鍵問題。除外患者出現(xiàn)意識障礙、生命體征不穩(wěn)定等需行急診手術情況，一般認為宜在腦干出血后的亞急性期行手術治療。各學者對于亞急性期的界定不一。一般來說，最早不宜在出血后1周內行手術，最遲則不宜超過3個月。大多數(shù)學者支持的手術時機在出血后2周至1月內。選擇亞急性期手術的原因在于：首先，患者臨床狀況穩(wěn)定，對手術耐受性較好，且有利于手術療效的評估；其次，血腫在此期間逐漸液化，術前MRI檢查利于確定腫瘤實質，有利于手術入路的設計及術中腫瘤全切除；而且，液化的血腫利于術中減壓，有更充分的手術操作空間且利于判斷手術界面。而過早手術，由于病變周圍水腫的存在且病變界面不清，容易造成腦干損傷，術后并發(fā)癥發(fā)生率較高；過晚手術，患者可能在此期間發(fā)生再出血，而且由于血腫的機化、鈣化，病變周圍膠質瘢痕增生，病變組織質硬且與鄰近腦干組織緊密粘連，造成手術切除困難。研究表明，亞急性期接受手術治療患者的預后及癥狀改善均顯著優(yōu)于晚期手術治療的患者。此外，如患者首次出血后，一旦手術指征明確，即應在首次出血后的亞急性期手術，而不宜等待其再次出血。因病變多次出血后，反復的膠質增生造成病變組織與鄰近腦干組織粘連，致使手術切除困難；而且，多次出血后接受手術治療患者的預后及癥狀改善率均明顯差于首次出血后接受手術治療的患者。

手術入路、腦干皮層切口及手術技巧腦干海綿狀血管瘤手術治療原則為盡可能全切除病變以及最大限度的保護正常腦干組織，為此，正確的手術入路及安全的腦干皮層切口的選擇以及恰當?shù)氖中g技巧、手術輔助設施的應用尤為重要。手術入路的選擇以路徑最短及最安全為原則，因此，需考慮病變的整體定位、最接近腦干皮層的病變定位以及與該病變最接近的腦干安全皮層切口。Brown等描述的“兩點”法可作為判斷手術入路的重要參考。病變中心為“一點”，病變最接近腦干皮層處或最接近該病變的腦干安全進入點為“另一點”，將此兩點連接并延伸至顱骨處，可判斷為可能的手術路徑。此外，根據(jù)病變的大體定位，也可對手術入路進行基本判斷。對于中腦的病變，位于腹側者，可采取翼點或額眶顴開顱經(jīng)側裂入路；位于外側者，可采取顳下經(jīng)天幕入路；位于背側者，可采取幕下小腦上入路，如天幕角度過陡，也可采取枕下經(jīng)天幕入路。對于腦橋的病變，如位于腹側或腹外側者，可采用乙狀竇后入路；位于背側者，可采用枕下正中開顱經(jīng)小腦延髓裂和/或小腦下蚓部到達Ⅳ腦室底。對于延髓病變，位于腹側或前外側者，可采用遠外側入路；位于背側者，則采用枕下正中入路。經(jīng)正確的手術入路顯露病變所在腦干部位后，何處切開腦干以充分顯露病變，則成為首當其沖的問題。如果病變表淺，緊鄰腦干皮質，甚至突出于腦干皮質表面，腦干局部表現(xiàn)出明顯隆起或色澤改變，則該部位通常為切口部位。如果病變位置較深，在腦干表面無提示病變部位的線索可循，則需遵循離病變最近的“安全進入?yún)^(qū)”原則。所謂的“安全進入?yún)^(qū)”是指腦干內重要神經(jīng)結構稀疏，且無重要穿支動脈的區(qū)域。經(jīng)該區(qū)域進入，可避免嚴重的顱神經(jīng)核團及神經(jīng)纖維的損傷。中腦腹側安全進入?yún)^(qū)的解剖定位為：內側為動眼神經(jīng)，下方為小腦上動脈，上方為大腦后動脈，外側為錐體束，錐體束約占據(jù)大腦腳中4/5的區(qū)域。中腦背外側與中腦外側溝之間為另一相對安全的區(qū)域，該區(qū)域位于中腦丘與大腦腳之間，上界為內側膝狀體，下界為腦橋中腦溝。走行于中腦外側溝內的中腦外側溝靜脈可作為辨認該區(qū)域的解剖標記。在中腦的背側，上丘的上方及下丘的下方也各存在一安全區(qū)域，分別緊鄰四疊體的上方及下方。腦橋前外側的安全進入?yún)^(qū)稱為“三叉神經(jīng)旁區(qū)”，該區(qū)域位于三叉神經(jīng)及面聽神經(jīng)之間，三叉神經(jīng)內側，錐體束外側。在腦橋背側、第四腦室底存在3個安全進入?yún)^(qū)，分別為面丘上方的正中溝以及面上三角及面下三角。面上三角位于面丘的上方，內側為正中溝，外側為小腦腳。面下三角位于面丘的下方，內側為正中溝，下方為髓紋，上外側為面神經(jīng)。延髓背側存在3個安全進入?yún)^(qū)，分別位于腦閂下方的后正中裂，位于薄束、楔束之間的旁正中溝，楔束外側、三叉神經(jīng)脊束內側的后外側溝。延髓腹外側的安全區(qū)位于橄欖后溝或舌下神經(jīng)與頸1神經(jīng)之間的前外側溝。依據(jù)上述安全進入?yún)^(qū)確定腦干皮層切口有助于提高腦干手術的安全性，降低術后的并發(fā)癥發(fā)生率。但也存在一定的局限性，原因在于其判定主要是依據(jù)正常生理狀況下的解剖標記，而病理狀況下，由于病變對腦干結構的推擠或破壞，上述安全區(qū)也可能存在一定的移位。因此，在實際手術中，可在安全區(qū)這一基本印象的指引或參考下，結合術中神經(jīng)導航或術中B超以更精確的定位病變，結合腦干運動誘發(fā)電位監(jiān)測以排除顱神經(jīng)核團及神經(jīng)纖維集中區(qū)域，結合術前磁共振彌散張量成像所顯示的病變與白質纖維束的相互關系，以進一步確認腦干皮層切口的安全可靠，從而降低手術風險。在病變的切除過程中需注意以下幾個方面：①保護含鐵血黃素沉積層面的完整性，因該層面含有正常腦干組織。②保護可能伴發(fā)的靜脈血管畸形，因其同時引流正常腦干組織，損傷后可能造成靜脈性梗死，嚴重影響腦干功能。靜脈血管畸形常與海綿狀血管瘤伴發(fā)，其發(fā)生率為8%~36%。即使術前MRI檢查并未顯示靜脈血管畸形，手術中也要保持警惕。③務求病變的全切除。如海綿狀血管瘤術后有殘留，其再出血率可高達40%，顯著高于未手術患者的再出血率。

妨礙手術全切的因素包括：①術前MRI檢查示病變呈多葉狀。因各小葉之間可能并不延續(xù)，為膠質組織相隔，出血可能僅源于其中某小葉，血腫也僅局限于該小葉。手術清除血腫后，可因該小葉內血腫殘腔光滑而遺漏了鄰近病變。②較小的腦干皮層切口及顯微鏡直視視野的局限妨礙了病變的全切。因此，術中輔助設施的合理應用對于病變全切除尤顯重要。例如，術中導航輔助判斷病變部位，術中B超或神經(jīng)內鏡對手術切除后殘腔的探查，均有利于降低病變的殘留率。術后早期MRI復查，以早期發(fā)現(xiàn)殘留病變。Cenzato等建議術后72 h內復查MRI，如表現(xiàn)為與手術殘腔相鄰的呈高低信號混雜的含血結節(jié)，即高度懷疑病變殘留；考慮到較高的再出血風險以及后期因明顯的病變瘢痕及粘連形成造成手術困難，他們建議早期及時手術切除殘留病變。

有關立體定向放療對腦干海綿狀血管瘤的效果仍然存在爭論。一些學者主張對于不適合手術治療的患者可考慮行立體定向放療，因放療后相對于放療前，海綿狀血管瘤年度再出血率顯著降低，可由32.38%降至8.22%，而且其效應在經(jīng)過2年的潛伏期后達到最大，年出血率降至1.37%。而另外一些學者對放療效果提出質疑，原因在于：即使未經(jīng)放射治療，海綿狀血管瘤的再出血率在首次出血2年后也呈現(xiàn)顯著降低，與放射治療所引起的再出血率下降呈現(xiàn)相類似的改變；此外，對一些因放療后再出血行手術治療病變的病理學檢查并未觀察到放療所引起的內皮細胞增生、纖維增生及血管腔閉塞等可導致再出血率降低的病理學基礎；而且，放射治療可致腦干水腫而有一定的并發(fā)癥發(fā)生率；最后，放療有誘發(fā)海綿狀血管瘤的風險。因此，放射治療對腦干海綿狀血管瘤的效果仍有待進一步的研究論證。

對于無手術指征的腦干海綿狀血管瘤患者的另一治療選擇則為觀察隨訪。觀察隨訪中，部分病例可顯著縮小，而且無明顯再出血。此外，觀察過程中，較深的病變可因再出血而變得表淺，從而具有手術指征，利于手術切除。綜上所述，對于表現(xiàn)有腦干出血，產(chǎn)生臨床癥狀，且MRI顯示距腦干皮層或室管膜較表淺的海綿狀血管瘤，手術治療為首選，全切除后可治愈。對不宜手術的患者，可采取觀察隨訪或立體定向放療，但立體定向放療的療效尚存在一定爭論。