空軍總醫(yī)院神經外科周巖副主任手術筆記：

他叫由得，可這次卻是被將了一軍，“由不得他”。

2011年底老由突然發(fā)現自己走路搖搖晃晃，看東西都是雙影，不斷地嘔吐，在當地醫(yī)院檢查發(fā)現是小腦出血，核磁血管成像發(fā)現出血的原因卻是“小腦靜脈畸形”，這可治不了。

為了進一步治療，輾轉到空軍總醫(yī)院，安排了血管造影檢查，小腦三根粗大的畸形靜脈血管像“海蛇頭”一樣控制著整個小腦的血液回流，手術切除DVA往往會出現致命性的靜脈性梗死。手術風險極高，當時，我們也不敢手術清除小腦血腫，只能給予止血等藥物對癥治療。雖然病情逐漸好轉，血腫慢慢吸收，可是老由還是帶著遺憾離開了醫(yī)院。我把我的電話號碼留給了他女兒，保持著聯系。

其后的三年多時間里，老由的女兒不斷地跟我敘述著病情的發(fā)展——越來越重，出現反復出血。雖然四肢健全、活動自如，但只能在床上躺著，一坐起來就頭暈、嘔吐，始終感覺腦袋頂上有一個大石頭壓著，昏昏沉沉。時間長了，老由自己都能準確的判斷自己的病情變化：“又出血了，帶我去醫(yī)院輸液吧。就這樣，由XX始終被“將著軍”，根本“由不得自己”。多次的電話咨詢，我也只能無奈的告知他們“藥物對癥治療吧，靜脈畸形出血不會太多，等它慢慢吸收吧?！弊罱@段時間，老由的右眼開始閉不上了，右側面癱。

兩周前再次看到老由時，他把自己放到了“賭桌上”——“豪賭”，與其毫無質量的躺著，不如奮力一搏。雖知“山有虎”，可如何“向虎山行”？

在程鋼戈主任的主持下，全科反復進行病例討論?；蔚撵o脈血管是不能碰的，這是原則。單純清除血腫，減輕神經壓迫癥狀，這個能做到，但是風險非常高，一旦損傷到畸形靜脈，很有可能這條命就輸在了賭桌上。即使術前做好規(guī)劃、術中戰(zhàn)戰(zhàn)兢兢，可就怕“騎虎難下”。即使手術成功，可是并沒有降低再次出血的幾率。如何是好？

顧建文教授聽完匯報后說：“可以試試?！蹦X靜脈畸形是由異常靜脈所組成的較為少見的腦血管畸形。這個病人在短時間內反復出血，且不斷增大，可能是由腦內及海綿狀血管瘤內反復自限性出血造成的。也就是說，這個病人可能在靜脈畸形的基礎上還合并有海綿狀血管瘤。但是更有一種罕見得情況是靜脈血管過度迂曲形成“靜脈血管湖”有一處是極度菲薄，稍有血壓波動，就出現破漏出血。就想一出非常脆弱的岸堤，稍有壓力就破漏出血。手術也要考慮在靜脈血管“湖泊泄流”補漏口。

清除這種血腫樣病變而不觸碰畸形靜脈，雖然對于顯微操作技術要求較高，但不難達到。仔細研究腦血管造影資料發(fā)現，實際上在“海蛇樣”靜脈畸形的周圍還存在不少細如毛發(fā)的小動脈，如果將這些血管處理，可能會降低畸形靜脈血管的壓力，降低再出血的幾率。

手術在顧建文教授的操刀下順利開始，一切都按照術前計劃執(zhí)行，堅韌的機化血凝塊像石頭一樣緊緊地壓迫著腦干，醬油樣和牛奶咖啡一樣的陳舊血摻雜分布。突然一股鮮血像噴泉一樣涌出，瞬間丟失了近100ml。興奮交織著緊張，這可能就是不斷將老由軍的“棋子”，也就是靜脈血管“湖泊”得破漏口。調整顯微鏡、弱電流電凝燒灼，去除“棋子“，搬走”石頭“，既修補了漏口，又不能讓靜脈梗死，保護異常靜脈叢及引流靜脈。在顯微鏡下，我們靜靜的盯著小腦，波動良好，沒有發(fā)現明顯腦組織腫脹，說明說有的靜脈回流很通暢。

術后跟患者家屬交待病情的氣氛也輕松不少。術后12小時復查腦CT未見腦腫脹，雖然術區(qū)有少量的滲血，但這也在可控范圍之內。老由的意識狀態(tài)和肢體活動都很好，自己感覺壓在頭頂上的石頭消失了。今天是術后第2天，還需嚴密觀察手術并發(fā)癥。真心希望老由能”得到自由“。

【相關知識鏈接】

目前對腦靜脈畸形（CVM）發(fā)生學的認識尚不一致。“ 靜脈血管瘤” 與“ 靜脈畸形” 是同義語, 指靜脈血管的先天發(fā)育異常。近年有人提出新的觀點, 認為所謂“ 靜脈血管瘤” 完全是一種靜脈引流的代償形式。其中La s j a u n ia s 等的研究較為深入。他認為, 在脈絡裂前后存在靜脈吻合支, 即髓靜脈, 連接深、淺兩大靜脈系統(tǒng), 維持引流平衡; 當其中某一系統(tǒng)的靜脈或靜脈竇因發(fā)育異常、腫瘤壓迫或血栓形成造成梗阻, 或動靜脈分流(如A v M )使靜脈壓升高時, 髓靜脈代償性擴張、甚至形成血管團, 以利靜脈血從另一系統(tǒng)引流。他建議將“ 靜脈血管瘤” 改稱為“ 發(fā)育性的靜脈異常” ( de v e l o p m e n at l v e n o us a n o m a l i e s,D v A )。文獻中確有不少靜脈血管瘤合并腫瘤、A v M 等的報告。

CVM的治療取決于其自然發(fā)展史。Naff等曾對92例未經治療的CVM自然史進行隨訪研究，出血的危險性每年僅0.15%，其他癥狀如頭痛、癲癇也會逐漸改善，因此認為CVM是一種良性病變，主張保守治療。手術應持謹慎態(tài)度，如反復出血或有神經系統(tǒng)體征者方可手術治療。由于擴張的小靜脈尚有引流功能，目前不主張通過血管內栓塞治療。X刀或γ刀治療仍可能會破壞引流靜脈，并發(fā)腦水腫、放射性壞死等，且效果不理想，因此CVM不適合于立體定向放射治療。對于較大的血腫和合并有海綿狀血管瘤者可行手術清除血腫或切除海綿狀血管瘤，手術應盡量保留具有正常引流功能的畸形靜脈。

老由的全腦血管造影：提示右側小腦半球發(fā)育性靜脈異常（Developmental venous anomaly; DVA）, 可見細小的髓靜脈大量增加,放射狀排列, 呈“海蛇頭”狀改變，匯入“海蛇頭部”后經2條粗大迂曲引流靜脈，引入竇匯，左側椎動脈閉塞；MRI提示：右側小腦半球-右側橋臂-腦干右側不規(guī)則混雜T1、T2信號，3.1×1.9×1.8cm，周邊環(huán)形短T2信號。