原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma,PRPLS）占全身惡性腫瘤的比例不到1%，但它是腹膜后最常見(jiàn)的軟組織腫瘤，約占41%，PRPLS常見(jiàn)于成年人，男性居多，本病好發(fā)年齡為40-60歲，由于其生長(zhǎng)較緩慢、位置隱匿，局部侵襲力強(qiáng)，早期癥狀不明顯等原因，PRPLS發(fā)現(xiàn)時(shí)較晚，腫瘤生長(zhǎng)較大且侵犯周圍組織器官或血管，手術(shù)徹底切除率低，PRPLS術(shù)后易局部復(fù)發(fā)。由于腹膜后潛在間隙較大，腫瘤常長(zhǎng)得很大，但巨大脂肪肉瘤少見(jiàn)。PRPLS早期并無(wú)明顯的典型癥狀，且解剖位置較深，給診斷帶來(lái)了困難，病人通常以腹部不適、腹脹、腹部包塊等進(jìn)行性加重時(shí)就診，其中以腹部腫塊為首發(fā)癥狀的患者占80％。另外：可有排尿、排便困難、下肢腫脹等局部壓迫癥狀及發(fā)熱、消瘦、乏力等慢性消耗癥狀。在少數(shù)PRPLS的患者當(dāng)中，可表現(xiàn)為腫瘤源性的綜合征，當(dāng)腫瘤活性較高時(shí)可分泌一種類胰島素樣物質(zhì)或腫瘤代謝過(guò)于活躍而消耗糖儲(chǔ)備導(dǎo)致周期性低血糖癥。手術(shù)是目前治療PRPLS最有效的方法。

近日，普外科收治一名女性47歲患者，因反復(fù)右上腹隱痛就診于八一醫(yī)院。上腹部CT平掃示（南京市大廠醫(yī)院）：右上腹見(jiàn)不規(guī)則性狀混雜包塊，較大截面大小約106*167mm，其內(nèi)密度不均勻。入院后查腹部B超示：右上腹可見(jiàn)一大小約13.8*7.7cm的不均質(zhì)回聲，外形欠規(guī)則，邊界欠清?？紤]為右上腹占位（性質(zhì)待定）。查體：腹平坦，腹式呼吸存在，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，右上腹可觸及一包塊，大小約8*8cm，未觸及全貌，質(zhì)韌，活動(dòng)差，無(wú)明顯壓痛，肝脾肋下未觸及，未觸及膽囊，Murphy征（-），移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音正常。充分評(píng)估術(shù)前準(zhǔn)備，并請(qǐng)影像科會(huì)診讀片。手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)中出血較少，小于100ml，術(shù)后經(jīng)常規(guī)病理及免疫組化證實(shí)為脂肪肉瘤。